クイックリンク
ウィスコット・アルドリッチ症候群タンパク質(WASP)の変異は、しばしばT細胞やB細胞の異常な活性化による免疫不全を引き起こす。503アミノ酸からなるWAS-interacting protein(WIP)には、アクチン結合に関与する多くのドメインと、いくつかの推定上のsrc相同性結合ドメインが含まれている。WASPの最初の100アミノ酸は、WIPの377-503アミノ酸と相互作用しており(3,4)、WASに関連する病原性変異の大部分は、WASPの最初の100アミノ酸内で起こっている。ヒトWIPをコードする遺伝子は染色体2p23.3-q24.3にマップされている。ヒトB細胞株BJABでWIPを過剰発現させると、F-アクチン含量と大脳突起が増加する。WIPとVavの両方がNF-AT/AP-1遺伝子の転写の制御において協力しているが、WIP-WASP複合体は適切なT細胞機能に必要なNF-AT/AP-1の活性化に必要である。WIP-WASP複合体の機能不全は、WASにおける免疫不全の表現型に関与している可能性がある。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
WIP 抗体 (E-9) | sc-271114 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
WIP (E-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540207 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
WIP (E-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-541970 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
WIP (E-9) 中和ペプチド | sc-271114 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |