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ジストロフィンとユトロフィンは、細胞骨格を細胞膜に固定するアクチン結合タンパク質である。ジストロフィンはデュシェンヌ/ベッカー筋ジストロフィー遺伝子のタンパク質産物である。ジストロフィンの発現は筋肉と脳組織で認められ、細胞膜の内表面に局在している。カルボキシ末端のalternative splicingにより、ジストロフィンは様々なタンパク質と相互作用することができると推測されている。研究により、デュシェンヌ病変筋におけるジストロフィン関連タンパク質の消失は、筋の分解というよりもむしろジストロフィンの消失によるものであり、ジストロフィンの消失により細胞骨格と細胞外マトリックスとの連結が失われることが示された。ユトロフィンのアップレギュレーションがジストロフィー病態を軽減することを示唆する証拠がある。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
utrophin 抗体 (3B6) | sc-33699 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
utrophin (3B6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-538931 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
utrophin (3B6): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-541160 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |