Tim8A抗体(T-40): sc-101282

Tim8A Antibody (T-40) は IgG2a κマウスモノクローナル Tim8A 抗体 (Tim8A 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の Tim8A タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出します。Tim8A Antibody (T-40) はノンコンジュゲート抗 Tim8A 抗体としてご利用いただけます。ミトコンドリア指向性タンパク質の大部分は核ゲノムによってコードされ、ミトコンドリアTomタンパク質とTimタンパク質が関与する制御されたプロセスを介してミトコンドリアに輸送される。ミトコンドリアのTimタンパク質ファミリーは、ほとんどの真核生物に見られる進化的に保存されたタンパク質の大きなグループから構成されている。核にコードされた前駆体タンパク質のミトコンドリア内膜への取り込み、およびそれを横切る取り込みは、基質特異性が異なる2つの異なる複合体、Tim23複合体とTim22複合体によって媒介される。Timタンパク質の欠損はいくつかの神経変性疾患に関与しており、発生と健康におけるTimタンパク質の重要な役割を示唆している。ヒトの染色体Xq22.1と11q23.1-q23.2にそれぞれ存在するTim8AとTim8Bは、ミトコンドリアの膜間空間に保存されたタンパク質であり、Tim13とヘテロオリゴマー複合体を形成している(5,6,7)。Tim8Aは胎児および成人の脳で高発現している。Tim8Aは難聴性ジストニア症候群で変異しており、重篤な神経学的障害を引き起こす新しいタイプの疾患である。

Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。

LI-COR^® and Odyssey^® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。

Tim8A抗体(T-40) 参考文献:

1. ヒト難聴性ジストニア症候群はミトコンドリア病である。  |  Koehler, CM., et al. 1999. Proc Natl Acad Sci U S A. 96: 2141-6. PMID: 10051608
2. 難聴/ジストニアペプチド（DDP）関連ミトコンドリアインポートタンパク質のヒトファミリー。  |  Jin, H., et al. 1999. Genomics. 61: 259-67. PMID: 10552927
3. ミトコンドリアのTIM22前タンパク質トランスロカーゼは, 真核生物界全体で高度に保存されている。  |  Bauer, MF., et al. 1999. FEBS Lett. 464: 41-7. PMID: 10611480
4. Tim23のミトコンドリアへのインポートにおけるTIM8-13複合体の役割。  |  Paschen, SA., et al. 2000. EMBO J. 19: 6392-400. PMID: 11101512
5. タンパク質のミトコンドリアへの取り込み：進行性神経変性の新しい病態メカニズム。  |  Bauer, MF. and Neupert, W. 2001. J Inherit Metab Dis. 24: 166-80. PMID: 11405338
6. ミトコンドリア内膜の前タンパク質トランスロカーゼ：機能と進化。  |  Rassow, J., et al. 1999. J Mol Biol. 286: 105-20. PMID: 9931253