RyR-1抗体(XA7B6): sc-73607

ジヒドロピリジン受容体(DHPR)と筋小胞体リアノジン受容体(RyR)は、細胞内接合部の2つの重要な構成要素であり、表面膜の脱分極が内部貯蔵からのCa2+の放出に変換される。RyRファミリーはRyR-1、RyR-2、RyR-3からなり、それぞれ骨格筋、心臓、脳のリアノジン受容体として特徴づけられる。RyRタンパク質はカルシウム依存性の興奮に必須である。RyRを発現していない細胞は興奮-収縮結合を欠き、Ca2+電流密度の数倍の減少を示す。RyR-1は遅筋と速筋の骨格筋に発現している。RyR-1が活性化すると筋小胞体からCa2+が放出され、筋収縮が起こる。このタンパク質の遺伝子に変異があると、ブロディ病、悪性高熱症、心筋症、中枢性コア疾患など様々な筋疾患を引き起こす。

Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。

LI-COR^® and Odyssey^® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。

RyR-1抗体(XA7B6) 参考文献:

1. ハロセンとライノジン受容体カルシウム（2+）放出チャネルのアイソフォーム特異的相互作用：悪性高熱症と麻酔作用のタンパク質理論への示唆。  |  Frömming, GR. and Ohlendieck, K. 1999. Naturwissenschaften. 86: 584-7. PMID: 10643591
2. 内皮細胞におけるライノジン受容体タイプ3およびTRPチャネルの発現：in situおよび培養ヒト内皮細胞の比較。  |  Köhler, R., et al. 2001. Cardiovasc Res. 51: 160-8. PMID: 11399258
3. [ウサギの横隔膜筋における骨格筋型DHPR（α1）およびRyRのmRNAおよびタンパク質発現]。  |  Zhang, SY., et al. 2000. Sheng Li Xue Bao. 52: 497-501. PMID: 11941415
4. [ウサギの横隔膜筋における骨格筋型DHPPR（α1）およびRyRのmRNAおよびタンパク質発現に対する異なる周波数での横隔神経の慢性電気刺激の効果]。  |  Zhang, SY., et al. 2004. Sheng Li Xue Bao. 56: 198-203. PMID: 15127130
5. アミロイドβ（1-42）はTgCRND8マウスのニューロンにおけるライノジン受容体3の発現と機能を増加させます。  |  Supnet, C., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 38440-7. PMID: 17050533
6. 悪性高熱症。  |  Rosenberg, H., et al. 2007. Orphanet J Rare Dis. 2: 21. PMID: 17456235
7. 家族性 RYR1 変異は、軽度および重度の中枢性コア病変と関連しています。  |  Erendzhinova, E., et al. 2010. Can J Neurol Sci. 37: 528-31. PMID: 20724266
8. アリアンナの糸：S-100ファミリーとライノジン受容体の筋受容体の適合。  |  Fulle, S., et al. 2020. Eur J Transl Myol. 30: 8839. PMID: 32499888
9. ラット胎児におけるデキサメタゾン誘発性軟骨異形成症は、ライノジン受容体1が媒介する。  |  Wang, YZ., et al. 2020. Biochim Biophys Acta Mol Cell Res. 1867: 118791. PMID: 32619649
10. RYR-1関連疾患に関する国際研究ワークショップ：メカニズムから治療まで 2022年7月21日～22日、米国ペンシルベニア州ピッツバーグ  |  O'Connor, TN., et al. 2023. J Neuromuscul Dis. 10: 135-154. PMID: 36404556

好ましい RyR 抗体は RyR 抗体である (F-1): sc-376507.