PRPF3 Antibody (42-N) は IgG3 κマウスモノクローナル PRPF3 抗体（PRPF3 抗体とも呼ばれます）で、マウス、ラット、ヒト由来の PRPF3 タンパク質を WB、IP、ELISA で検出します。PRPF3 Antibody (42-N) はノンコンジュゲート抗 PRPF3 抗体としてご利用いただけます。PRPF3 (PRP3 pre-mRNA processing factor 3 homolog) は、RP18, PRP3, Prp3p, HPRP3 または HPRP3P としても知られる進化的に保存されたタンパク質で、プレmRNA スプライシングに関与し、U4/U6.U5 tri-snRNP (small nuclear ribonucleoprotein) 複合体の構成要素として機能しています。PRPF3は網膜、血液、腎臓、肝臓で主に発現し、核スペックルに局在し、in vitroでリン酸化される。PRPF3はPRPF4と直接相互作用し、不活性スプライソソームには存在するが、触媒的に活性なスプライソソームには存在しない。PRPF3をコードする遺伝子に変異があると、常染色体優性遺伝の18型網膜色素変性症（RP18）となり、視細胞の変性が起こる。RP18の患者は当初、中近視野の欠損と夜盲を示す。この疾患は、やがて遠方周辺視野の喪失、そして最終的には中心視野の喪失へと進行する。このことは、PRPF3が視細胞特異的遺伝子のプレmRNAスプライシングにおいて重要な役割を果たしていることを示唆している。
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PRPF3抗体(42-N) 参考文献:
- 常染色体優性遺伝性網膜色素変性症に関与するプレmRNAスプライシング因子遺伝子の第3メンバーであるHPRP3の変異。 | Chakarova, CF., et al. 2002. Hum Mol Genet. 11: 87-92. PMID: 11773002
- ヒトスプライシング因子Hprp3pの中心領域はHprp4pと相互作用する。 | Gonzalez-Santos, JM., et al. 2002. J Biol Chem. 277: 23764-72. PMID: 11971898
- 網膜変性症の原因となるスプライシング因子PRPF3の変異は, 視細胞において有害な凝集体を形成する。 | Comitato, A., et al. 2007. Hum Mol Genet. 16: 1699-707. PMID: 17517693
- 網膜色素変性症に関連するスプライシング因子Hprp3pの変異は, U4/U6 snRNP複合体内の相互作用を損なう。 | Gonzalez-Santos, JM., et al. 2008. Hum Mol Genet. 17: 225-39. PMID: 17932117
- U4/U6.U5三小核リボ蛋白複合体の低酸素制御成分：常染色体優性網膜色素変性症における役割の可能性。 | Schmidt-Kastner, R., et al. 2008. Mol Vis. 14: 125-35. PMID: 18334927
- ヒトのU4/U6 snRNPには, 酵母のスプライシング因子Prp4pとPrp3pに構造的に相同な60kDと90kDのタンパク質が含まれている。 | Lauber, J., et al. 1997. RNA. 3: 926-41. PMID: 9257651
- スプライソソームの相互作用成分であるHprp3pとHprp4pをコードするヒト遺伝子の同定と特徴づけ。 | Wang, A., et al. 1997. Hum Mol Genet. 6: 2117-26. PMID: 9328476
- 新しいシクロフィリンと酵母Prp3およびPrp4のヒトホモログがU4/U6 snRNPと複合体を形成している。 | Horowitz, DS., et al. 1997. RNA. 3: 1374-87. PMID: 9404889
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| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
PRPF3 抗体 (42-N) | sc-101130 | 100 µg/ml | $333.00 |