POMGnT1抗体(JD.23): sc-130459
- POMGnT1抗体 JD.23はマウスモノクローナルIgG2aPOMGnT1 抗体 です。100 µg/mlで提供
- human由来の組み換えPOMGnT1に対応します
- mouse, rat と human 由来のPOMGnT1 IF と IHC(P)での検出にはお勧めします
- POMGnT1 (JD.23): sc-130459の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- 現在、POMGnT1 Antibody (JD.23)に適した二次検出試薬の同定はまだ完了していません。この研究は進めています。
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POMGnT1 Antibody (JD.23) は、IgG2a κマウスモノクローナル POMGnT1 抗体（POMGnT1 抗体）であり、マウス、ラット、ヒト由来の POMGnT1 タンパク質を IF および IHC(P)で検出します。POMGnT1 Antibody (JD.23) はノンコンジュゲート抗 POMGnT1 抗体としてご利用いただけます。POMGNT1 遺伝子の産物である protein O-mannose beta-1,2-N-acetylglucosaminyltransferase は、O-マンノシル糖鎖合成に関与しています。POMGnT1は内側ゴルジ体に局在するN(in)/C(out)(タイプII)膜タンパク質で、高マンノースN-糖鎖から複合型N-糖鎖への変換を開始する。特に、POMGnT1は、哺乳動物ではほとんど合成されないα-ジストログリカンのラミニン結合リガンドであるO-マンノシル糖鎖の合成に関与する糖転移酵素である。POMGNT1遺伝子の変異は、先天性筋ジストロフィー、眼球異常、裂頭症を特徴とする常染色体劣性遺伝性疾患である筋眼脳症（MEB）を引き起こす。α-ジストログリカンのグリコシル化の異常は、α-ジストログリカンのグリコシル化の欠如を特徴とするウォーカー・ワールブルグ症候群（WWS）と同様に、MEBの病態メカニズムに重要な役割を果たしている可能性がある。ヒトPOMGNT1遺伝子は染色体1p34-p33に位置し、660アミノ酸のII型膜貫通タンパク質をコードしている。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
POMGnT1抗体(JD.23) 参考文献:
- 糖転移酵素POMGnT1の変異による筋ジストロフィーと神経細胞移動障害。 | Yoshida, A., et al. 2001. Dev Cell. 1: 717-24. PMID: 11709191
- 筋-眼-脳疾患におけるα-ジストログリカンの欠乏。 | Kano, H., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 291: 1283-6. PMID: 11883957
- 先天性筋ジストロフィーにおけるジストログリカン-リガンド相互作用の翻訳後障害。 | Michele, DE., et al. 2002. Nature. 418: 417-22. PMID: 12140558
- O-マンノシルトランスフェラーゼ遺伝子POMT1の変異は, 重篤な神経細胞移動障害Walker-Warburg症候群を引き起こす。 | Beltrán-Valero de Bernabé, D., et al. 2002. Am J Hum Genet. 71: 1033-43. PMID: 12369018
- β1,2-N-アセチルグルコサミニルトランスフェラーゼIの膜貫通配列とフランキング配列はゴルジ体内部局在を規定している。 | Burke, J., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 24433-40. PMID: 1447191
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
POMGnT1 抗体 (JD.23) | sc-130459 | 100 µg/ml | $333.00 |