PCCB抗体(E-7): sc-515741

PCCB 抗体 (E-7) は、マウス、ラット、ヒトのサンプル中の PCCB をウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、免疫蛍光 (IF)、酵素免疫測定法 (ELISA) などの手法で検出するマウスモノクローナル IgG2b 抗体です。プロピオニルCoAカルボキシラーゼβ鎖（PCCB）は、プロピオニルCoAカルボキシラーゼ複合体の重要な539アミノ酸サブユニットであり、アミノ酸代謝および奇数脂肪酸の酸化における重要な中間体であるプロピオニルCoAの代謝において重要な役割を果たしています。PCCB は主にミトコンドリアマトリックスに存在し、ここで PCCB はプロピオニル-CoA をビオチン依存的にカルボキシル化して d-メチルマロニル-CoA に変換する。これは、プロピオニル-CoA をコハク酸-CoA に変換する代謝経路の重要なステップであり、最終的には脂肪酸代謝をクエン酸回路に結びつける。PCCBの正常な機能は代謝の恒常性を維持するために不可欠であり、PCCB遺伝子に生来の変異がある場合、好中球減少症、低ガンマグロブリン血症、発育遅延などの症状を伴う深刻な常染色体劣性障害であるプロピオン酸血症II型を引き起こす可能性があります。抗PCCB抗体（E-7）は、プロピオン酸CoAが関与する代謝障害や生化学的経路を研究する研究者にとって非常に有用なツールであり、これらの症状の根底にある分子メカニズムの洞察を提供します。

好ましい PCCB 抗体は PCCB 抗体である (E-12): sc-393929.