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PCCA (propionyl Coenzyme A carboxylase, alpha polypeptide)はミトコンドリアマトリックスに局在する703アミノ酸のタンパク質である。PCCAはミトコンドリアのビオチン依存性酵素で、分岐鎖アミノ酸、奇数鎖脂肪酸、その他の代謝産物の異化に関与する。PCCAはATPの加水分解に伴うカルボキシビオチンの生成を担い、C末端のビオチン結合ドメインとビオチンカルボキシラーゼドメインを持つ。PCCAをコードする遺伝子に遺伝性の変異があると、このタンパク質が欠損し、メチオニン、イソロイシン、スレオニン、バリン、奇数鎖長脂肪酸、コレステロールの異化における常染色体劣性先天性エラーであるプロピオン酸血症(PA)を引き起こす。代替スプライシングにより2つのアイソフォームが存在する。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
PCCA 抗体 (F-4) | sc-376428 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCA (F-4): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540569 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCA (F-4): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549788 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCA (F-4) 中和ペプチド | sc-376428 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |