硫酸化酵素キナーゼ(SK)とも呼ばれる二機能性3'-ホスホアデノシン5'-ホスホ硫酸合成酵素(PAPS合成酵素またはPAPSS)は、硫黄代謝経路における硫酸同化に重要である。PAPPSタンパク質は、APSキナーゼ活性とATP硫酸化酵素活性を持つ二機能性酵素であり、硫酸活性化経路の2つのステップを仲介する。PAPSSタンパク質はAPSキナーゼファミリーと硫酸アデニルトランスフェラーゼファミリーに属する。哺乳動物では、PAPSSタンパク質は硫酸の唯一の供給源である。出生後の成長において、PAPSSタンパク質は骨格形成に関与している可能性がある。PAPSS2遺伝子の欠損は、常染色体劣性遺伝のSEMDであるパキスタン型の脊椎上縁骨端異形成症(SEMD)を引き起こす可能性があり、このSEMDは手足が短く反り、膝関節が肥大し、軽度の腕内障を特徴とする。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
PAPSS 2 抗体 (SQ-19) | sc-100801 | 100 µg/ml | $333.00 |