電子伝達系(呼吸鎖)の複合体1(NADHデヒドロゲナーゼとも呼ばれる)は、NADHからユビキノンへの電子の移動を触媒する酵素複合体である。この反応による自由エネルギーは、膜間空間へのプロトンの移動に保存され、ATP合成の駆動力である電気化学的プロトン勾配を作り出す。複合体1は、ミトコンドリア内膜に位置し、少なくとも45種類のサブユニットからなる複雑なL字型の多タンパク質複合体である。NDUFS4(NADHデヒドロゲナーゼ(ユビキノン)Fe-Sタンパク質4)は、AQDQまたはCI-18(複合体I-18kDaタンパク質)としても知られ、複合体I NDUFS4サブユニットファミリーに属する。NDUFS4はミトコンドリア内膜のマトリックス側に局在し、複合体Iのアクセサリーサブユニットとして機能する。NDUFS4をコードする遺伝子に変異があると、複合体Iミトコンドリア呼吸鎖欠損症になる。この欠損症の患者は、心筋症、ミオパチー、肝不全および神経障害を示すことがある。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
NDUFS4 抗体 (1-E-4) | sc-100567 | 100 µg/ml | $333.00 |