Date published: 2025-9-7

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N-Butyldeoxynojirimycin·HCl (CAS 210110-90-0)

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別名:
N-Butyl-DNJ,HCl;Miglustat(hydrochloride)
アプリケーション:
N-Butyldeoxynojirimycin·HClはグルコシルセラミド合成酵素およびα-グルコシダーゼIおよびIIを阻害します。
CAS 番号:
210110-90-0
純度:
≥98%
分子量:
255.74
分子式:
C10H21NO4•HCl
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
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N‐ブチルデオキシノジリマイシン・HClは,UGCG(グルコシルセラミドシンターゼ)およびグルコシダーゼIおよびII(α‐グルコシダーゼIおよびII)の新規阻害剤である。この化合物は、セラミド蓄積および細胞死を伴わずにグルコシルセラミドシンターゼを阻害することが示されている。若齢マウスに投与したとき,この化合物は肝臓とリンパ器官におけるスフィンゴ糖脂質産生を50%-70%減少させたが,明らかな病理はなかった。in vitroでのHIVウイルス複製およびシンシチウム形成の強力な阻害剤である。本化合物は,カルネキシンとdelF508‐CFTR間の相互作用の防止を介して,上皮嚢胞性線維症細胞におけるcAMP活性化塩化物電流を回復することが観察されている。Tay Sachs病のマウスモデルにおいて、N-ブチルデオキシノジリマイシン・HClに曝露されたマウスはGM2の生合成を制限し、脳およびスフィンゴ糖脂質におけるGM2の蓄積を抑制した。この作用は細胞当たりの貯蔵ニューロンとガングリオシドの数を著しく減少させた。N-ブチルデオキシノジリマイシン・HClはまた、ER-グルコシダーゼIおよびIIの阻害を介して、ヒト気道上皮細胞における輸送欠損F508del-CTFRを救済した。広範囲の抗ウイルス活性を有する。


N-Butyldeoxynojirimycin·HCl (CAS 210110-90-0) 参考文献

  1. 神経芽腫細胞におけるセラミド誘導細胞死に対する糖脂質生合成阻害剤の効果の違い。  |  Bieberich, E., et al. 1999. J Neurochem. 72: 1040-9. PMID: 10037475
  2. 治療的アプローチとしてのグリコシル化標的。  |  Dwek, RA., et al. 2002. Nat Rev Drug Discov. 1: 65-75. PMID: 12119611
  3. セラミド合成は, ステロール制御エレメント結合タンパク質の転写後制御と相関している。  |  Worgall, TS., et al. 2004. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 24: 943-8. PMID: 15132973
  4. α-グルコシダーゼ阻害剤miglustatによる嚢胞性線維症上皮細胞における機能的delF508-CFTRチャネルの救済。  |  Norez, C., et al. 2006. FEBS Lett. 580: 2081-6. PMID: 16546175
  5. 嚢胞性線維症上皮細胞におけるミグルスタット(n-butyldeoxynojyrimicin)によるナトリウムおよび塩化物輸送欠損の並行改善。  |  Noël, S., et al. 2008. J Pharmacol Exp Ther. 325: 1016-23. PMID: 18309088
  6. 血小板減少を伴う重症熱症候群ウイルス侵入における糖脂質生合成の役割。  |  Drake, MJ., et al. 2017. PLoS Pathog. 13: e1006316. PMID: 28388693
  7. Npc1-Null細胞における脂質蓄積に対する2-ヒドロキシプロピルシクロデキストリンの効果の違い。  |  Hoque, S., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 32019132
  8. ガングリオシドは, 準発達型および裸のA型肝炎ウイルスにとって必須のエンドソームレセプターである。  |  Das, A., et al. 2020. Nat Microbiol. 5: 1069-1078. PMID: 32451473
  9. α-グルコシダーゼ阻害剤N-ブチルデオキシノジリマイシンは, CD4結合後のレベルでヒト免疫不全ウイルスの侵入を阻害する。  |  Fischer, PB., et al. 1995. J Virol. 69: 5791-7. PMID: 7543588
  10. N-ブチルデオキシノジリマイシンは糖脂質生合成の新規阻害剤である。  |  Platt, FM., et al. 1994. J Biol Chem. 269: 8362-5. PMID: 8132559
  11. N-ブチルデオキシノジリマイシンを介したヒト免疫不全ウイルスの侵入阻害は, gp120の排出およびgp41の露出の障害と相関する。  |  Fischer, PB., et al. 1996. J Virol. 70: 7153-60. PMID: 8794362
  12. N-ブチルデオキシノジリマイシン投与Tay-Sachsマウスにおけるライソゾーム貯蔵の予防。  |  Platt, FM., et al. 1997. Science. 276: 428-31. PMID: 9103204
  13. N-ブチルデオキシノジリマイシン投与マウスの肝臓およびリンパ系臓器における広範なスフィンゴ糖脂質の減少。  |  Platt, FM., et al. 1997. J Biol Chem. 272: 19365-72. PMID: 9235935

注文情報

製品名カタログ #単位価格数量お気に入り

N-Butyldeoxynojirimycin·HCl, 5 mg

sc-201398
5 mg
$148.00

N-Butyldeoxynojirimycin·HCl, 25 mg

sc-201398A
25 mg
$492.00

N-Butyldeoxynojirimycin·HCl, 50 mg

sc-201398B
50 mg
$928.00