MUT抗体(D-1): sc-390978

MUT Antibody (D-1) は IgG1 κマウスモノクローナル MUT 抗体 (MUT 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の MUT タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出する。MUT Antibody (D-1) はノンコンジュゲート抗 MUT 抗体として入手可能です。MUT (methylmalonyl Coenzyme A mutase) は、MCM としても知られ、750 アミノ酸のミトコンドリアマトリックスタンパク質で、ホモ二量体として存在し、メチルマロニル-CoA ムターゼファミリーに属する。アデノシルコバラミン（コエンザイムB12またはビタミンB12としても知られる）によって誘導されるMUTは、トリカルボン酸サイクルの過程でプロピオニル-CoA（PCC）を介して様々なアミノ酸、奇数鎖脂肪酸、コレステロールの分解に関与する。ヒトの6番染色体に存在するMUTをコードする遺伝子の変異は、しばしば致死的な有機酸代謝異常症であるメチルマロン酸尿症mut型（MMAM）の原因であり、嗜眠、嘔吐、発育不全、筋緊張低下、神経障害、早期死亡を特徴とする。MMAMには、酵素活性が検出されないmut(o)と、コバラミン依存性の活性が残存するmut(-)の2つの型が存在する。

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MUT抗体(D-1) 参考文献:

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