HPS-4 抗体 (A-6): sc-398070. 膜局在を示すホルマリン固定 Hep G2 細胞の免疫蛍光染色.
HPS-4抗体(A-6): sc-398070
- HPS-4抗体 A-6はマウスモノクローナルIgG2bHPS-4 抗体 です。200 µg/mlで提供
- mouse由来のHPS-4のC-terminusに位置するアミノ酸526-671に対応します
- HPS-4抗体 (A-6) mouse, rat と human 由来のHPS-4 WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 HPS-4 抗体 (A-6) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- HPS-4 (A-6): sc-398070の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、HPS-4 Antibody (A-6) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、HPS-4 Antibody (A-6) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
HPS-4 Antibody (A-6) は IgG2b κマウスモノクローナル HPS-4 抗体 (HPS-4 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の HPS-4 タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。HPS-4抗体(A-6)は、ノンコンジュゲートの抗HPS-4抗体と、アガロース、HRP、PE、FITC、複数のAlexa Fluor®コンジュゲートを含む複数のコンジュゲートタイプの抗HPS-4抗体としてご利用いただけます。ヘルマンスキー・プドラク症候群（HPS）は、遺伝的に不均一な常染色体劣性遺伝の稀な疾患です。HPSは、眼皮膚アルビニズム、ライソゾーム貯蔵異常、および血小板貯蔵プール欠乏による長引く出血を特徴とする。HPSタンパク質をコードする10個のHPS遺伝子が存在し、それらはすべて3つの異なるユビキタスに発現するタンパク質複合体またはリソソーム関連オルガネラ複合体の生合成内で相互作用する。これらの遺伝子の欠損はHPSを引き起こす。HPS-4は光耳タンパク質ホモログとも呼ばれ、オルガネラの生合成に重要である。HSP-4タンパク質をコードする遺伝子HPS4の欠損は、Hermansky-Pudlak症候群4（HPS4）の原因となる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
HPS-4抗体(A-6) 参考文献:
- 発現配列タグマッピングによるヒト第22染色体上の新規転写配列の同定。 | Hirosawa, M., et al. 2001. DNA Res. 8: 1-9. PMID: 11258795
- Hermansky-Pudlak症候群は, マウスの光耳遺伝子のヒトホモログであるHPS4の突然変異によって引き起こされる。 | Suzuki, T., et al. 2002. Nat Genet. 30: 321-4. PMID: 11836498
- Hermansky-Pudlak症候群：酵母から人への小胞形成。 | Huizing, M., et al. 2002. Pigment Cell Res. 15: 405-19. PMID: 12453182
- Hermansky-Pudlak症候群4型（HPS-4）：臨床的および分子学的特徴。 | Anderson, PD., et al. 2003. Hum Genet. 113: 10-7. PMID: 12664304
- リソソーム関連オルガネラの生合成複合体3（BLOC-3）：Hermansky-Pudlak症候群（HPS）タンパク質HPS1とHPS4を含む複合体。 | Nazarian, R., et al. 2003. Proc Natl Acad Sci U S A. 100: 8770-5. PMID: 12847290
- スリランカの肺線維症患者におけるHermansky-Pudlak症候群4型。 | Bachli, EB., et al. 2004. Am J Med Genet A. 127A: 201-7. PMID: 15108212
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
HPS-4 抗体 (A-6) | sc-398070 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HPS-4 (A-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530688 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HPS-4 (A-6): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-524210 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
HPS-4 (A-6): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-550212 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HPS-4 抗体 (A-6) AC | sc-398070 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HPS-4 抗体 (A-6) HRP | sc-398070 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HPS-4 抗体 (A-6) FITC | sc-398070 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HPS-4 抗体 (A-6) PE | sc-398070 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HPS-4 抗体 (A-6) Alexa Fluor® 488 | sc-398070 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-4 抗体 (A-6) Alexa Fluor® 546 | sc-398070 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-4 抗体 (A-6) Alexa Fluor® 594 | sc-398070 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-4 抗体 (A-6) Alexa Fluor® 647 | sc-398070 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-4 抗体 (A-6) Alexa Fluor® 680 | sc-398070 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HPS-4 抗体 (A-6) Alexa Fluor® 790 | sc-398070 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |