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HADHSC Antibody (LB-7) はマウスモノクローナル IgG2b 抗体で、ウェスタンブロッティング (WB) を含む様々なアプリケーションを通して、ヒトサンプル中のヒドロキシアシル-コエンザイム A (CoA) デヒドロゲナーゼ、短鎖 (HADHSC) を検出します、 免疫沈降(IP)、免疫蛍光(IF)、パラフィン包埋切片による免疫組織化学(IHCP)、酵素結合免疫吸着測定法(ELISA)などの様々なアプリケーションにより、ヒトサンプルのHADHSCを解析した。HADHSCは、膵臓、肝臓、心臓、腎臓、骨格筋に主に発現する重要なミトコンドリアマトリックスタンパク質で、中鎖および短鎖脂肪酸のβ酸化を促進することにより、脂質代謝に重要な役割を果たしている。HADHSCはホモ二量体として機能し、3-ヒドロキシアシル-CoAから対応する3-ケトアシル-CoAへの変換を触媒すると同時に、エネルギー産生と代謝調節に不可欠なプロセスであるNAD+をNADHに還元する。HADHSCの欠損は、3-α-ヒドロキシアシル-CoAデヒドロゲナーゼ欠損症や家族性高インスリン血症性低血糖症4などの重篤な代謝障害を引き起こす可能性があり、いずれも適切に管理されなければ、低血糖、ミオパチー、さらには突然死などの重篤な臨床症状を引き起こす。抗HADHSC抗体(LB-7)は、これらの代謝経路とヒトの健康と疾患におけるその意味を研究する研究者にとって、非常に貴重なツールである。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
HADHSC 抗体 (LB-7) | sc-100472 | 100 µg/ml | $333.00 |