GLCNE Antibody (D-8): sc-374512. ヒト肝組織抽出液中の GLCNE 発現をウエスタンブロットで解析.
GLCNE抗体(D-8): sc-374512
- GLCNE抗体 (D-8)はマウスモノクローナルIgG2a (kappa light chain)です。200 µg/mlで提供
- human由来のGLCNEのN-terminusに位置するアミノ酸1-300に対応します
- mouse, rat と human 由来のGLCNE WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします; 以下追加動物種との反応性もあります： と equine, canine and porcine
- m-IgG Fc BP-HRPおよび 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRPは、GLCNE Antibody (D-8) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、GLCNE Antibody (D-8) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
クイックリンク
サポート品
説明
Gene情報
Protein Sequences
データシートとプロトコル
研究情報
関連項目
UDP-N-アセチルグルコサミン2-エピメラーゼ/N-アセチルマンノサミンキナーゼ（GNE/Mnk）、すなわちGLCNEは、シアル酸の前駆体であるN-アセチルノイラミン酸（NeuAc）の生合成を制御し、開始させる。GLCNEは造血細胞の正常なシアル化に必要である。シアル酸付加は細胞接着、シグナル伝達、悪性細胞の腫瘍形成および転移挙動に関与している。PKC依存性リン酸化後に発現が上昇し、肝臓と胎盤で最も多く発現している。また、心臓、脳、肺、腎臓、骨格筋、膵臓でも発現している。GLCNEの欠損は、シアル尿症、封入体ミオパチー2（IBM2）、野中ミオパチー（NM）または縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー（DMRV）の原因である。シアロ尿症は、CMP-NeuAcによるGLCNEのフィードバック阻害の欠如によりNeuAcが過剰産生される常染色体優性疾患である。細胞質に遊離シアル酸が蓄積し、尿中に多量のノイラミン酸が蓄積することが特徴である。IBM2とNM/DMRVはともに常染色体劣性遺伝の神経筋疾患であり、成人発症、遠位および近位筋の筋力低下（特に下肢）、糸状の封入体や縁取り空胞を含む典型的な筋病理を特徴とする。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
GLCNE 抗体 (D-8) | sc-374512 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLCNE (D-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540465 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GLCNE (D-8): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546910 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |