ETFDH抗体(D-2): sc-515202
- ETFDH抗体 D-2はマウスモノクローナルIgG1ETFDH 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のETFDHのC-terminusの辺りに位置するアミノ酸302-600に対応します
- ETFDH抗体 (D-2) mouse, rat と human 由来のETFDH WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 ETFDH 抗体 (D-2) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- ETFDH (D-2): sc-515202の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRPおよび 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPは、ETFDH Antibody (D-2) for WB applications. の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、ETFDH Antibody (D-2) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
ETFDH 抗体 (D-2) は、マウス、ラット、ヒト由来のETFDHタンパク質をウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、免疫蛍光 (IF)、および酵素免疫測定法 (ELISA) で検出するマウスモノクローナルIgG1κ軽鎖抗体です。抗ETFDH抗体（D-2）は、非結合型およびアガロース、西洋ワサビペルオキシダーゼ（HRP）、フィコエリトリン（PE）、フルオレセインイソチオシアネート（FITC）、および複数のAlexa Fluor® 結合体を含むさまざまな結合体が利用可能です。ETFDHタンパク質は、電子伝達フラビンタンパク質-ユビキノン酸化還元酵素、MADD、またはETFQOとも呼ばれ、ミトコンドリア代謝において重要な役割を果たす、617個のアミノ酸からなる膜結合型電子伝達タンパク質です。ETFDHはミトコンドリア内膜に局在し、モノマーとして機能し、ETF-QO/fixCファミリーに属します。ETFDHは、ミトコンドリアマトリックス内の電子伝達フラビンタンパク質（ETF）から電子を受け取り、その後ミトコンドリア膜内のユビキノンを還元する役割を担っており、この過程は効率的なエネルギー生産と代謝調節に不可欠です。ETFDH遺伝子はヒト染色体4q32.1に位置しており、電子伝達活性に重要なフラビンアデニンジヌクレオチド（FAD）1分子と4Fe-4Sクラスターを含むタンパク質をコードしています。ETFDH遺伝子の選択的スプライシングにより2つのアイソフォームが生じ、それぞれ異なる機能的役割を持つ可能性がある。ETFDHの欠陥はグルタル酸尿症2C型（GA2C）または複合型アシル-CoA脱水素酵素欠損症（MADD）と関連しており、これらは重度の代謝異常、低ケトーシス性低血糖およびアシドーシスを特徴とする常染色体劣性遺伝疾患である。このことは、代謝恒常性の維持におけるETFDHの重要性を強調している。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
ETFDH抗体(D-2) 参考文献:
- 多価アシル-CoA脱水素欠損症患者におけるETF/ETFDH遺伝子型と表現型との明らかな関係。 | Olsen, RK., et al. 2003. Hum Mutat. 22: 12-23. PMID: 12815589
- リボフラビン応答性多価アシル-CoA脱水素欠損症の主な原因としてのETFDH変異。 | Olsen, RK., et al. 2007. Brain. 130: 2045-54. PMID: 17584774
- ヒト, ブタ, ロドバクター電子伝達フラボ蛋白質-ユビキノン酸化還元酵素（ETF-QO）の電子スピン緩和増強法によるスピン間距離の測定。 | Fielding, AJ., et al. 2008. J Magn Reson. 190: 222-32. PMID: 18037314
- リボフラビン応答性多価アシル-CoAデヒドロゲナーゼ欠損症患者におけるETFDH変異, CoQ10レベル, および呼吸鎖活性。 | Liang, WC., et al. 2009. Neuromuscul Disord. 19: 212-6. PMID: 19249206
- リボフラビン応答性多価アシル-CoAデヒドロゲナーゼ欠損症の中国人患者におけるETFDH遺伝子の新規変異。 | Law, LK., et al. 2009. Clin Chim Acta. 404: 95-9. PMID: 19265687
- 2人の兄弟における多発性アシル-CoA脱水素欠損症（グルタル酸尿症II型）, 先天性多発性嚢胞腎, および大脳皮質の対称性疣状形成不全。臨床的, 代謝的, 生化学的所見。 | Lehnert, W., et al. 1982. Eur J Pediatr. 139: 56-9. PMID: 7173259
- 多発性アシル-CoA脱水素欠損症（グルタル酸尿症II型）, 先天性多発性嚢胞腎, および2人の新生児兄弟における大脳皮質の対称性疣状形成不全。II。形態と病態。 | Böhm, N., et al. 1982. Eur J Pediatr. 139: 60-5. PMID: 7173260
- Etfdh, Etfb, Etfaの3, 7, 13番染色体への割り当て：ヒトのII型グルタル酸血症の原因遺伝子のマウスホモログ。 | White, RA., et al. 1996. Genomics. 33: 131-4. PMID: 8617498
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
ETFDH 抗体 (D-2) | sc-515202 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ETFDH (D-2): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-528001 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ETFDH (D-2): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-533374 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ETFDH 抗体 (D-2) AC | sc-515202 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ETFDH 抗体 (D-2) HRP | sc-515202 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ETFDH 抗体 (D-2) FITC | sc-515202 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ETFDH 抗体 (D-2) PE | sc-515202 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ETFDH 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 488 | sc-515202 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ETFDH 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 546 | sc-515202 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ETFDH 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 594 | sc-515202 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ETFDH 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 647 | sc-515202 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ETFDH 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 680 | sc-515202 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ETFDH 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 790 | sc-515202 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |