シスタチンCは、II型シスタチン遺伝子スーパーファミリーに属するシステイン(チオール)プロテアーゼ阻害剤であり、システインプロテアーゼの最も豊富な細胞外阻害剤である。シスタチンCは構成的に分泌されるアミロイド生成タンパク質であり、2回対称の2量体を形成し、システインプロテアーゼ活性とクラスII MHC分子の発現の両方を調節する。シスタチンCの発現は腎機能と糸球体濾過量の指標である。シスタチンC遺伝子の変異はタンパク質の凝集を引き起こし、遺伝性アミロイド血管症(HCCAA)や脳出血に関与している。野生型シスタチンCも変異型シスタチンCも濃度依存的に不活性な二量体を形成することができるが、変異型シスタチンCは低濃度で二量体化し、セリンプロテアーゼの影響を受けやすく、凝集を促進する可能性がある。神経細胞では、酸化ストレスがシスタチンCの発現を刺激し、アポトーシスを積極的に制御している可能性がある。
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cystatin C抗体(Cyst-13) 参考文献:
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