COG1抗体(44): sc-136179

COG1 Antibody (44) は IgG2a κマウスモノクローナル COG1 抗体 (COG1 抗体) で、マウス、ラット、ヒト、イヌ由来の COG1 タンパク質を WB、IP、IF で検出する。COG1 Antibody (44) は、ノンコンジュゲート抗 COG1 抗体として入手可能です。COG1 (Conserved oligomeric Golgi complex subunit 1) は、980 アミノ酸からなるタンパク質で、ゴルジ体の正常な機能に必要な複合体の構成要素である。ゴルジ体膜の細胞質側に局在するCOG周辺膜複合体は、ゴルジ体の形態と局在に影響を与え、またゴルジ体内輸送において逆行性小胞の繋留因子として働く可能性がある。COG複合体の構成タンパク質はCOG1-8からなり、ローブAとローブBの2つのローブに分布している。この複合体の変異や機能不全は、糖鎖形成、タンパク質の選別、ゴルジの完全性を阻害する。特に、COG1をコードする遺伝子の欠損は、糖タンパク質生合成の欠損によって引き起こされる遺伝性疾患である2G型先天性糖鎖形成異常症の原因である。この多臓器疾患の臨床的特徴には、免疫不全、異形、凝固障害、精神運動遅延、筋緊張低下などがある。

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COG1抗体(44) 参考文献:

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