CLN2 Antibody (D-11): sc-365838. 未処理HeLa(A)、化学処理HeLa(B, C)、K-562(D)およびHCT-116(E)全細胞溶解液におけるCLN2発現のウェスタンブロット解析。β-アクチン（C4）：sc-47778をローディングコントロールとして使用。使用した検出試薬: m-IgG Fc BP-HRP: sc-525409.
CLN2抗体(D-11): sc-365838
- CLN2抗体 (D-11)はマウスモノクローナルIgG1 κです。200 µg/mlで提供
- human由来のCLN2のC-terminusに位置するアミノ酸264-563に対応します
- human由来のCLN2 WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- m-IgG Fc BP-HRPおよび 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPは、CLN2 Antibody (D-11) for WB applications. の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、CLN2 Antibody (D-11) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
CLN2はトリペプチジルペプチダーゼI（TTP-I）としても知られ、セリン-カルボキシルプロテアーゼ（S53）ファミリーの一員として、リソソームタンパク質の分解に重要な役割を果たしており、この酵素の欠損は致死的な神経変性疾患につながる。CLN2は、小さなポリペプチドからトリペプチドを順次除去するリソソームアミノペプチダーゼであり、軽微なエンドプロテアーゼ活性も示す。CLN2のプロ酵素は、リソソーム中で別のプロテアーゼの助けを借りて成熟酵素に変換され、in vitroでは酸性pHで単分子機構により自己活性化することができる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
CLN2抗体(D-11) 参考文献:
- ニューロセルロイドリポフスチン症遺伝子 CLN1、CLN2、CLN3 の神経および非神経細胞における発現：CLN3 の機能的影響。 | Chattopadhyay, S. and Pearce, DA. 2000. Mol Genet Metab. 71: 207-11. PMID: 11001812
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- CLN2病の時代の変化：酵素補充療法の時代。 | Specchio, N., et al. 2020. Ther Clin Risk Manag. 16: 213-222. PMID: 32280231
- CLN2 患者の MRI：早期診断を裏付ける微妙な特徴。 | Aydın, K., et al. 2020. Eur J Paediatr Neurol. 28: 228-236. PMID: 32855042
- CLN2病の管理：他の治療可能な小児早期てんかん症候群のひとつである神経変性疾患。 | Mazurkiewicz-Bełdzińska, M., et al. 2021. Expert Rev Neurother. 21: 1275-1282. PMID: 33538188
- NCLの自然史研究とその医薬品開発における役割の拡大：CLN2病の経験と臨床試験への関連性。 | Nickel, M. and Schulz, A. 2022. Front Neurol. 13: 785841. PMID: 35211079
- 長鎖シーケンス法により発見されたTPP1における新規のホモ接合型深層イントロンスプライシングバリアントが原因のCLN2病。 | Steigerwald, C., et al. 2023. Mol Genet Metab. 140: 107713. PMID: 37922835
- 神経セロイドリポフスチン症2型（CLN2病）の小児におけるセルリポネース・アルファの安全性と有効性：非盲検延長試験。 | Schulz, A., et al. 2024. Lancet Neurol. 23: 60-70. PMID: 38101904
- 酵素補充療法を受けたCLN2-バテン病患者における運動障害の経過。 | Spaull, R., et al. 2024. Neurology. 103: e209615. PMID: 38976822
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
CLN2 抗体 (D-11) | sc-365838 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CLN2 (D-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540374 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CLN2 (D-11): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542079 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |