Date published: 2025-9-10

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citrin抗体(8Z): sc-100937

3.0(2)
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  • citrin抗体 (8Z)はマウスモノクローナルIgG2a κです。100 µg/mlで提供
  • human由来の組み換えcitrinに対応します
  • human由来のcitrin WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
  • 現在、citrin Antibody (8Z)に適した二次検出試薬の同定はまだ完了していません。この研究は進めています。

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    関連項目

    シトリンは、SLC25A13(Solute carrier family 25 member 13)、ARALAR2またはCTLN2としても知られ、ミトコンドリアの内膜に局在する675アミノ酸のマルチパス膜タンパク質である。肝臓、膵臓、腎臓、脳、心臓、胎盤に発現し、カルシウム依存性のグルタミン酸およびアスパラギン酸輸送体として機能し、尿素サイクルに関与していると考えられている。ミトコンドリア担体ファミリーの一員であるシトリンは、3つのソルカルリピートと4つのEF-ハンドドメインを持ち、カルシウムと結合する。シトリンをコードする遺伝子の欠損は、シトルリン血症2型(CTLN2)およびシトリン欠損症による新生児肝内胆汁うっ滞症(NICCD)の原因である。CTLN2は常染色体劣性遺伝の疾患で、尿素サイクルのエラーに起因し、記憶喪失、痙攣、昏睡などの精神神経症状を特徴とする。非致死性疾患であるNICCDは乳児期に発症し、低出生体重、胆汁分泌低下、成長遅延、肝線維化を特徴とする。

    試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。

    注文情報

    製品名カタログ #単位価格数量お気に入り

    citrin 抗体 (8Z)

    sc-100937
    100 µg/ml
    $333.00