citrin抗体(D-7): sc-393303

シトリン抗体(D-7)は、IgA κマウスモノクローナルシトリン抗体(シトリン抗体)で、マウス、ラット、ヒト由来のシトリンタンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出します。シトリン抗体(D-7)は、ノンコンジュゲート抗シトリン抗体としてご利用いただけます。シトリンは、SLC25A13 (Solute carrier family 25 member 13)、ARALAR2 または CTLN2 としても知られ、ミトコンドリアの内膜に局在する 675 アミノ酸のマルチパス膜タンパク質です。肝臓、膵臓、腎臓、脳、心臓、胎盤に発現し、カルシウム依存性のグルタミン酸およびアスパラギン酸輸送体として機能し、尿素サイクルに関与していると考えられている。ミトコンドリア担体ファミリーの一員であるシトリンは、3つのソルカルリピートと4つのEF-ハンドドメインを持ち、カルシウムと結合する。シトリンをコードする遺伝子の欠損は、シトルリン血症2型（CTLN2）およびシトリン欠損症による新生児肝内胆汁うっ滞症（NICCD）の原因である。CTLN2は常染色体劣性遺伝の疾患で、尿素サイクルのエラーに起因し、記憶喪失、痙攣、昏睡などの精神神経症状を特徴とする。非致死性疾患であるNICCDは乳児期に発症し、低出生体重、胆汁分泌低下、成長遅延、肝線維化を特徴とする。

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citrin抗体(D-7) 参考文献:

1. 成人発症のII型シトルリナ血症で変異した遺伝子は, 推定上のミトコンドリア担体タンパク質をコードしている。  |  Kobayashi, K., et al. 1999. Nat Genet. 22: 159-63. PMID: 10369257
2. 成人発症型II型シトルリン血症遺伝子SLC25A13のゲノム構造, およびそのマウスホモログのクローニングと発現。  |  Sinasac, DS., et al. 1999. Genomics. 62: 289-92. PMID: 10610724
3. ヒト非活動性組織に発現するカルシウム結合性ミトコンドリアキャリアサブファミリーの第二のメンバーのキャラクタリゼーション。  |  Del Arco, A., et al. 2000. Biochem J. 345 Pt 3: 725-32. PMID: 10642534
4. シトリンとaralar1は, ミトコンドリアにおけるCa(2+)刺激性のアスパラギン酸/グルタミン酸輸送体である。  |  Palmieri, L., et al. 2001. EMBO J. 20: 5060-9. PMID: 11566871
5. シトリン欠損症の早期および後期発症患者と日本人集団におけるSLC25A13変異のスクリーニング：つの新規変異の同定と9つの変異に対する複数のDNA診断法の確立。  |  Yamaguchi, N., et al. 2002. Hum Mutat. 19: 122-30. PMID: 11793471
6. 成人発症II型シトルリン血症（CTLN2）および特発性新生児肝炎（NICCD）の原因としてのミトコンドリア性アスパラギン酸グルタミン酸キャリア（シトリン）欠損症。  |  Saheki, T. and Kobayashi, K. 2002. J Hum Genet. 47: 333-41. PMID: 12111366
7. 日本人シトリン欠損症患者のSLC25A13遺伝子で同定された12の変異の東アジアにおける頻度と分布。  |  Lu, YB., et al. 2005. J Hum Genet. 50: 338-346. PMID: 16059747
8. 非アルコール性脂肪肝炎の原因としての成人発症II型シトルリン血症。  |  Takagi, H., et al. 2006. J Hepatol. 44: 236-9. PMID: 16278034
9. ミトコンドリアのAGCであるシトリンのダウンレギュレーションは, 肝細胞のアポトーシスと関連している。  |  Sawada, S., et al. 2007. Biochem Biophys Res Commun. 364: 937-44. PMID: 18273444

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Santa Cruz Biotechnologyの抗体は360,000回以上引用されました。アンチ-citrin 抗体 (D-7) は既に各種の科学出版物に 3 件引用されました。

一次抗体　―　アンチ-citrin 抗体 (D-7)は 哺乳動物の標的タンパク質一次抗体、主にマウス、ラット、およびヒト種の一連の哺乳動物種を検出するために推奨されます。多くの哺乳動物抗体も獣医学的研究に適しており、ヒツジ、豚、ヤギ、猫、犬、牛、馬のタンパク質標的と反応します。サンタクルスバイオテクノロジーの一次モノクローナル抗体は実験室の研究応用に適しており、診断や治療には使用されていません。

citrin 抗体 (D-7) 規格

代替製品名: citrin

クローン名: D-7

種類: 一次抗体

Clonality: モノクローナル抗体

抗体種: IgA kappa light chain

アミノ酸: 30-51

抗体部位: citrin

エピトープ種: human

製品反応: citrin

免疫種: mouse, rat, human

他の哺乳類反応性: canine, bovine and porcine

他の非哺乳類反応性: N/A

適用: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

包装: Each vial contains 200 µg IgA kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

引用文献件数: 3 各種の科学出版物からの引用

citrin 抗体 (D-7) 使用可能な共役/形式: P: Blocking Peptide