CCS抗体(E-1): sc-55560

銅亜鉛スーパーオキシドジスムターゼ-1（SOD-1）は、酸素フリーラジカルの細胞質スカベンジャーとしてよく知られているが、その酵素活性を増強するためには銅と亜鉛の結合が必要である。SOD-1の銅シャペロン(CCS)はSOD-1への銅の取り込みに必須であり、したがってその酵素活性に必要である。CCSは銅イオンが細胞内の銅スカベンジャーと結合するのを防ぎ、SOD-1酵素に必要な銅補因子を供給する。CCSはSOD-1だけに銅を運び、ミトコンドリア、核、分泌経路のタンパク質には銅を送らない。CCSはSOD-1に相同なCCSドメインを通して、野生型と変異型の両方のSOD-1と相互作用する。CCSはホモ二量体として存在し、銅の負荷の際にSOD-1とヘテロ二量体を形成する可能性がある。多くの組織がCCSを発現しているが、シャペロンは腎臓、肝臓、中枢神経系の神経親にあるプルキンエ細胞に最も多く存在する。

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CCS抗体(E-1) 参考文献:

1. 酸素と銅シャペロンCCSは、Cu,Znスーパーオキシドジスムターゼの翻訳後活性化を制御する。  |  Brown, NM., et al. 2004. Proc Natl Acad Sci U S A. 101: 5518-23. PMID: 15064408
2. 酸素および銅シャペロンCCSの非存在下におけるCu,Zn-スーパーオキシドジスムターゼの活性化。  |  Leitch, JM., et al. 2009. J Biol Chem. 284: 21863-21871. PMID: 19542232
3. XIAPを介したユビキチン化による銅シャペロンCCSの制御。  |  Brady, GF., et al. 2010. Mol Cell Biol. 30: 1923-36. PMID: 20154138
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7. 銅亜鉛スーパーオキシドジスムターゼ（Sod1）の活性化は、その銅シャペロン（Ccs）と銅インポーターCtr1の細胞質金属結合ドメインとの相互作用を終了させる。  |  Skopp, A., et al. 2019. Biometals. 32: 695-705. PMID: 31292775
8. 家族性筋萎縮性側索硬化症に関連するスーパーオキシドディスムターゼ1（Sod1）の変異は、Sod1の銅シャペロン（Ccs）が促進する高親和性亜鉛結合を破壊する可能性がある。  |  Boyd, SD., et al. 2020. Molecules. 25: PMID: 32121118
9. Sod1用銅シャペロン（Ccs）の病原性R163W変異体は、抗シャペロンとして機能する。  |  Zhang, B., et al. 2024. Biochemistry. 63: 2051-2062. PMID: 39099176
10. 銅シャペロンCCSは銅／亜鉛スーパーオキシドディスムターゼと直接相互作用する。  |  Casareno, RL., et al. 1998. J Biol Chem. 273: 23625-8. PMID: 9726962

好ましい CCS 抗体は CCS 抗体である (H-7): sc-55561.