BCKDE1A 抗体 (H-5): sc-271538. ヒト腎臓組織抽出液 (A) およびJurkat (B), U-251-MG (C), Hep G2 (D), K-562 (E) およびNIH/3T3 (F) 全細胞溶解液におけるBCKDE1A発現のウェスタンブロット解析.
BCKDE1A抗体(H-5): sc-271538
- BCKDE1A抗体 H-5はマウスモノクローナルIgG2aBCKDE1A 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のBCKDE1AのN-terminusの辺りに位置するアミノ酸47-346に対応します
- BCKDE1A抗体 (H-5) mouse, rat と human 由来のBCKDE1A WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 BCKDE1A 抗体 (H-5) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- ChIPアプリケーション用のTransCruz試薬 (sc-271538 X、 200 µg/0.1 ml)
- BCKDE1A (H-5): sc-271538の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG2a BP-HRP and m-IgGκ BP-HRP は BCKDE1A 抗体 (H-5) に推奨される二次検出試薬であり、 WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、 BCKDE1A 抗体 (H-5)とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
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研究情報
BCKDE1A Antibody (H-5) は、IgG2a κマウスモノクローナル BCKDE1A 抗体 (BCKDE1A 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の BCKDE1A タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出する。BCKDE1A Antibody (H-5) は、アガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor® を含む複数のコンジュゲートされた抗BCKDE1A抗体と同様に、ノンコンジュゲート抗BCKDE1A抗体として入手可能です。BCKDE1A (branched-chain α-keto acid dehydrogenase E1 component α chain) は、BCKDHA または 2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit αとしても知られ、分岐鎖アミノ酸の異化に関与するミトコンドリア内膜複合体の一部である。この複合体は3つの触媒成分の多重コピーから構成されている：BCKDE1、DBT、DLDである。この複合体は、α-ケト酸からアシル-CoAとCO(2)への変換を触媒する役割を担っている。BCKDE1AはBCKDE1のα鎖成分である。BCKDE1は2本のα鎖と2本のβ鎖からなるヘテロ4量体である。BCKDE1Aに変異があると、適切に組み立てられたBCKDH複合体が欠損する。この酵素が欠損すると、血中や尿中に分岐鎖アミノ酸が蓄積する。この代謝異常はIA型メープルシロップ尿症（MSUD）と呼ばれる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
BCKDE1A抗体(H-5) 参考文献:
- メープルシロップ尿症-ドイツのトルコ系患者における治療と転帰。 | Simon, E., et al. 2005. Turk J Pediatr. 47: 8-13. PMID: 15884622
- メープルシロップ尿症に蓄積するα-ケト酸は, 若齢ラットの大脳皮質の脂質過酸化を刺激し, 抗酸化防御を低下させる。 | Bridi, R., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 155-67. PMID: 15938133
- 未熟ラット大脳皮質の細胞骨格タンパク質のリン酸化系に対するα-ケトイソカプロン酸の作用が細胞内Ca2+を介することの証拠。 | Funchal, C., et al. 2005. J Neurol Sci. 238: 75-82. PMID: 16111708
- ラット大脳皮質アストロサイトにおけるメープルシロップ尿症に蓄積する分岐鎖α-アミノ酸による形態学的変化と細胞死。 | Funchal, C., et al. 2005. Cell Mol Neurobiol. 25: 851-67. PMID: 16133938
- メープルシロップ尿症（MSUD）の青少年と成人のための新しいタンパク質代替食品。 | Hallam, P., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 665-72. PMID: 16151896
- メープルシロップ尿症に蓄積する分岐鎖α-ケト酸は, C6-グリオーマ細胞においてリン酸化GFAPの再編成を誘導する。 | Funchal, C., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 205-17. PMID: 16167198
- 計算による疾患遺伝子の同定：2型糖尿病と肥満の候補遺伝子に優先順位をつける手法の協調。 | Tiffin, N., et al. 2006. Nucleic Acids Res. 34: 3067-81. PMID: 16757574
- スペインにおけるメープルシロップ尿症の変異スペクトル。 | Rodríguez-Pombo, P., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 715. PMID: 16786533
- メープルシロップ尿症の分子基盤：分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体のE1(α2β2)アセンブリーを障害するか, 定常状態のE1αmRNAレベルを低下させるE1α遺伝子座の新規変異。 | Chuang, JL., et al. 1994. Am J Hum Genet. 55: 297-304. PMID: 8037208
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
BCKDE1A 抗体 (H-5) | sc-271538 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDE1A (H-5): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529206 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDE1A (H-5): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-521974 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
BCKDE1A (H-5): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547278 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) X | sc-271538 X | 200 µg/0.1 ml | $316.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) AC | sc-271538 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) HRP | sc-271538 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) FITC | sc-271538 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) PE | sc-271538 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 488 | sc-271538 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 546 | sc-271538 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 594 | sc-271538 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 647 | sc-271538 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 680 | sc-271538 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 抗体 (H-5) Alexa Fluor® 790 | sc-271538 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |