Date published: 2025-9-7

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BBS4抗体(1292CT845.130.218): sc-517315

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  • BBS4抗体 1292CT845.130.218はマウスモノクローナルIgG1BBS4 抗体 です。100 µg/mlで提供
  • WBおよびIPにより、human由来のBBS4のアミノ酸1-240に対応する組換えタンパク質に対する
  • mouse, rat と human 由来のBBS4 WB と IPでの検出にはお勧めします
  • BBS4 (1292CT845.130.218): sc-517315無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
  • 現在、BBS4 Antibody (1292CT845.130.218)に適した二次検出試薬の同定はまだ完了していません。この研究は進めています。

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    関連項目

    BBS4 抗体 (1292CT845.130.218) は、マウス、ラット、ヒト由来の BBS4 タンパク質をウェスタンブロッティング (WB) および免疫沈降 (IP) で検出するマウスモノクローナル IgG1 抗体です。BBS4 抗体 (1292CT845.130.218) は非標識フォーマットでご利用いただけます。BBS4 は繊毛の機能に重要な役割を果たしており、繊毛はシグナル伝達経路や細胞のホメオスタシスの維持など、さまざまな細胞プロセスに不可欠です。具体的には、BBS4 は基底小体および繊毛構造の組み立てと安定性に深く関与しており、これらは正常な感覚機能と発達に不可欠です。BBS4の欠陥は、肥満、視細胞変性、腎異常などの症状を特徴とする複雑な遺伝性疾患であるバルデ・ビードル症候群を引き起こす可能性があります。繊毛機能におけるBBS4の重要性は、繊毛機能障害の根本原因に対処することを目的とした治療介入のターゲットとしての可能性を強調しています。ダイニン輸送装置の主要構成要素と相互作用する能力を持つBBS4は、繊毛の組み立てと維持に必要なタンパク質の結合に不可欠であり、繊毛関連疾患の理解における重要な研究対象となっています。

    試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。

    Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。

    LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。

    BBS4 参考文献:

    1. 軸索伸長におけるプラダー・ウィリー症候群のタンパク質ネクジンの重要な役割。  |  Lee, S., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 627-37. PMID: 15649943
    2. BBS4遺伝子の欠失に起因するBardet-Biedl症候群における嗅覚低下の臨床的証拠。  |  Iannaccone, A., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 343-6. PMID: 15654695
    3. Bardet-Biedl症候群の出生前診断はMeckel症候群に類似している可能性がある。  |  Karmous-Benailly, H., et al. 2005. Am J Hum Genet. 76: 493-504. PMID: 15666242
    4. Bardet-Biedl症候群の3つの遺伝的変異型の眼球表現型。  |  Héon, E., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 283-7. PMID: 15690372
    5. DFNB48は新しい非症候群性劣性難聴遺伝子座で, 染色体15q23-q25.1にマップされる。  |  Ahmad, J., et al. 2005. Hum Genet. 116: 407-12. PMID: 15711797
    6. [バルデ=ビードル症候群の最新情報】。]  |  Dollfus, H., et al. 2005. J Fr Ophtalmol. 28: 106-12. PMID: 15767906
    7. トライアルレリズムの検査:バルデ・ビードル症候群の家族コホートにおける6つのBBS遺伝子の解析。  |  Hichri, H., et al. 2005. Eur J Hum Genet. 13: 607-16. PMID: 15770229
    8. アーミッシュのMckusick-Kaufman症候群におけるMKKS/BBS遺伝子座の対立遺伝の証拠はない。  |  Nakane, T. and Biesecker, LG. 2005. Am J Med Genet A. 138: 32-4. PMID: 16104012
    9. Bbs4欠損マウスの表現型解析から, 年齢依存的な貫入性と多様な発現が明らかになった。  |  Eichers, ER., et al. 2006. Hum Genet. 120: 211-26. PMID: 16794820
    10. BBS4は、哺乳類の嗅覚繊毛における繊毛内輸送の調整と基底小体の数に必要である。  |  Uytingco, CR., et al. 2019. J Cell Sci. 132: PMID: 30665891
    11. BBS4は、神経細胞の小胞体ストレス応答を媒介する転写因子の核輸送に不可欠である。  |  Horwitz, A. and Birk, R. 2021. Mol Neurobiol. 58: 78-91. PMID: 32894499
    12. BBS4タンパク質は、ヒトの発達段階において、感覚器官では基底小体/繊毛に局在するが、乏突起膠細胞では繊毛外に局在する。  |  Bénardais, K., et al. 2021. Cell Tissue Res. 385: 37-48. PMID: 33860840

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    BBS4 抗体 (1292CT845.130.218)

    sc-517315
    100 µg/ml
    $316.00