BBS10抗体(A-3): sc-518239
- BBS10抗体 (A-3)はマウスモノクローナルIgG1 (kappa light chain)です。200 µg/mlで提供
- エピトープマッピングは、human BBS10 のアミノ酸 444-464 残基に特異的である。
- human由来のBBS10 WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 BBS10 抗体 (A-3) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- BBS10 (A-3): sc-518239の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPBBS10 Antibody (A-3) WBアプリケーション用。 この試薬は現在、BBS10 Antibody (A-3) とセットで提供されています。
BBS10 抗体 (A-3) は、ヒト由来のBBS10タンパク質のアミノ酸444-464にマッピングされるエピトープを特異的に認識する、マウスモノクローナルIgG1κ軽鎖抗体です。ウェスタンブロッティング（WB）、免疫沈降（IP）、免疫蛍光（IF）、および酵素免疫測定法（ELISA）で使用できます。BBS10モノクローナル抗体（A-3）は、非結合型およびアガロース、西洋ワサビペルオキシダーゼ（HRP）、フィコエリトリン（PE）、フルオレセインイソチオシアネート（FITC）、複数のAlexa Fluor® 結合体を含むさまざまな結合体としてご利用いただけます。Bardet-Biedl症候群（BBS）は、肥満、視細胞変性、多指症、低生殖器症、腎異常、発育遅延など、さまざまな症状が現れる複雑な遺伝性疾患です。さらに、糖尿病、高血圧、先天性心疾患などの合併症を伴うこともあります。Bardet-Biedl症候群10タンパク質（BBS10）は、C12orf58またはFLJ23560としても知られ、723アミノ酸タンパク質であり、さまざまな細胞プロセスに不可欠な繊毛の形成と機能に重要な役割を果たしています。BBS10 (A-3) 抗体は、一次繊毛の基底体に局在し、エネルギー源としてATP分解を利用するTCP-1シャペロニンファミリーの一員として、タンパク質の適切な折りたたみに関与するタンパク質を認識します。BBS10の繊毛形成における役割は、阻害が繊毛形成を妨害し、グリコーゲン合成酵素キナーゼ3経路を活性化し、核内におけるペルオキシソーム増殖因子活性化受容体の蓄積につながるという発見によって裏付けられています。BBS10をコードする遺伝子は2つのエクソンからなり、ヒト染色体12q21.2に位置していることから、バルデ・ビードル症候群および関連する表現型の遺伝的背景における重要性を示しています。これらの特徴により、抗BBS10抗体（A-3）は繊毛形成の分子メカニズムおよびバルデ・ビードル症候群の遺伝的背景を研究するための貴重なツールであることが強調されています。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
BBS10抗体(A-3) 参考文献:
- BBS10は脊椎動物特有のシャペロニン様タンパク質をコードし, 主要なBBS遺伝子座である。 | Stoetzel, C., et al. 2006. Nat Genet. 38: 521-4. PMID: 16582908
- ホモ接合体マッピングの落とし穴：2つの変異遺伝子（BBS2, BBS10）, 3つの変異を持つがトライアルレリズムを持たない拡大血縁バルデ・ビードル症候群家系。 | Laurier, V., et al. 2006. Eur J Hum Genet. 14: 1195-203. PMID: 16823392
- 新規BBS遺伝子（BBS12）の同定により, バルデ・ビーデル症候群におけるシャペロニン関連タンパク質の脊椎動物特異的な枝の主要な役割が明らかになった。 | Stoetzel, C., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 1-11. PMID: 17160889
- フーリエドメイン光干渉断層計によるBBS1およびBBS10関連Bardet-Biedl症候群患者の網膜形態評価。 | Gerth, C., et al. 2008. Vision Res. 48: 392-9. PMID: 17980398
- Bardet-Biedl症候群タンパク質が関与する一過性の繊毛形成は, 脂肪分化の基本的特徴である。 | Marion, V., et al. 2009. Proc Natl Acad Sci U S A. 106: 1820-5. PMID: 19190184
- BBS10の変異は、「メッケル」型の嚢胞性腎臓に多く見られます。 | Putoux, A., et al. 2010. J Med Genet. 47: 848-52. PMID: 20805367
- Bbs10の完全ノックアウトと特定の腎上皮細胞のノックアウトの表現型を比較すると、腎臓の欠陥と全身の不活性化の間の関連性が明らかになります。 | Cognard, N., et al. 2015. Cilia. 4: 10. PMID: 26273430
- シャペロノパチーとしてのバルデ・ビダル症候群：シャペロニン様BBSタンパク質（BBS6-BBS10-BBS12）の主要な役割の解明。 | Álvarez-Satta, M., et al. 2017. Front Mol Biosci. 4: 55. PMID: 28824921
- マルチオミクス研究によりBBS10の細胞外機能が解明され, バルデ・ビードル症候群の腎疾患の根底にある代謝異常が示される。 | Marchese, E., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 36012682
- Bardet-Biedl症候群10遺伝子（BBS10）で特定されたミスセンス変異に関連するBardet-Biedl症候群の病原性を評価するための計算および構造解析。 | Gupta, N., et al. 2022. ACS Omega. 7: 37654-37662. PMID: 36312387
- 多発奇形を伴う胎児のBBS10遺伝子における新規変異によるバルデ・ビードル症候群の出生前診断：症例報告。 | Dong, X., et al. 2022. Exp Ther Med. 24: 721. PMID: 36340607
- マルチオミックスの統合により、BBS10遺伝子が生殖において重要な役割を果たしていることが明らかになりました。 | Zhang, G., et al. 2024. J Anim Sci. 102: PMID: 39315571
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
BBS10 抗体 (A-3) | sc-518239 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BBS10 (A-3): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-551570 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) AC | sc-518239 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) HRP | sc-518239 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) FITC | sc-518239 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) PE | sc-518239 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) Alexa Fluor® 488 | sc-518239 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) Alexa Fluor® 546 | sc-518239 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) Alexa Fluor® 594 | sc-518239 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) Alexa Fluor® 647 | sc-518239 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) Alexa Fluor® 680 | sc-518239 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS10 抗体 (A-3) Alexa Fluor® 790 | sc-518239 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |