Ataxin-3抗体(A-7): sc-398114
- Ataxin-3抗体 A-7はマウスモノクローナルIgG2bAtaxin-3 抗体 です。200 µg/mlで提供
- mouse由来のAtaxin-3の内部領域に位置するアミノ酸176-234に対応します
- Ataxin-3抗体 (A-7) mouse, rat と human 由来のAtaxin-3 WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 Ataxin-3 抗体 (A-7) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- Ataxin-3 (A-7): sc-398114の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG2b BP-HRP and m-IgGκ BP-HRP はAtaxin-3 抗体 (A-7)に推奨される二次検出試薬であり、WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、 Ataxin-3 抗体 (A-7) とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
Ataxin-3 Antibody (A-7) は IgG2b κマウスモノクローナル Ataxin-3 抗体 (Ataxin-3 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の Ataxin-3 タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出します。Ataxin-3抗体(A-7)はノンコンジュゲート抗Ataxin-3抗体として、またアガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor®コンジュゲートなど複数のコンジュゲート抗Ataxin-3抗体としてご利用いただけます。常染色体優性小脳失調症は、ポリグルタミン酸をコードする不安定なCAGリピートの伸長によって引き起こされる神経変性疾患群です。長いポリグルタミン酸を持つタンパク質は凝集傾向が強く、しばしばユビキチン化された核内封入体を形成する。マハド・ジョセフ病（MJD）/脊髄小脳失調症3型（SCA3）遺伝子は、ポリグルタミン鎖を持つアタキシン-3をコードしている。アタキシン-3は核内封入体（NI）のほとんどに取り込まれ、ほとんどの神経細胞では病的状態では正常な細胞質局在から消失する。しかし、SCA3の発症初期では、病的なアタキシン-3が核マトリックスに結合することで、アタキシン-3のコンフォメーションが変化し、ポリグルタミン・ドメインが露出する。正常な脳組織では、加齢やポリグルタミン神経毒性など神経細胞にとってある種のストレス条件下では、野生型アタキシン-3もユビキチン陽性の核内封入体であるマリネスコボディ内に局在することができる。アタキシン-3を安定に発現している細胞は、炎症反応タンパク質のmRNAレベルを上昇させることから、炎症過程が脊髄小脳失調症3型の病因に関与していることが示唆された。アタキシン-3は、ヌクレオチド除去修復に重要な酵母DNA修復タンパク質RAD23のヒトホモログであるHHR23AとHHR23BのN末端に結合する。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
Ataxin-3抗体(A-7) 参考文献:
- スペイン人の脊髄小脳失調症：家族性と散発性の遺伝学的解析。運動失調症研究グループ。 | Pujana, MA., et al. 1999. Hum Genet. 104: 516-22. PMID: 10453742
- ポリグルタミン・ドメインが露出するようにコンフォメーションが変化したAtaxin-3は, 核マトリックスと会合している。 | Perez, MK., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2377-85. PMID: 10556285
- MJD1遺伝子産物であるAtaxin-3は, 酵母DNA修復タンパク質RAD23のヒトホモログであるHHR23AおよびHHR23Bと相互作用する。 | Wang, G., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 1795-803. PMID: 10915768
- アタキシン-2の核局在や封入体形成は, マウスやヒトのSCA2発症には必要ではない。 | Huynh, DP., et al. 2000. Nat Genet. 26: 44-50. PMID: 10973246
- Ataxin-3は, 正常およびマチャド・ヨーゼフ病脳における核内封入体形成のために核内に転移している。 | Fujigasaki, H., et al. 2000. Exp Neurol. 165: 248-56. PMID: 10993685
- 神経細胞核内ヒアリン封入体症における非拡張ポリグルタミンタンパク質の核内凝集体への動員。 | Takahashi, J., et al. 2001. J Neuropathol Exp Neurol. 60: 369-76. PMID: 11305872
- 炎症性遺伝子は, axin-3発現細胞株と脊髄小脳失調症3型脳で発現が上昇している。 | Evert, BO., et al. 2001. J Neurosci. 21: 5389-96. PMID: 11466410
- 常染色体優性小脳失調症（SCA2）の2番目の遺伝子座の染色体12q23-24.1への割り付け。 | Gispert, S., et al. 1993. Nat Genet. 4: 295-9. PMID: 8358438
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Ataxin-3 抗体 (A-7) | sc-398114 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Ataxin-3 (A-7): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530694 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-3 (A-7): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-524220 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-3 (A-7): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-550213 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-3 抗体 (A-7) AC | sc-398114 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Ataxin-3 抗体 (A-7) HRP | sc-398114 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Ataxin-3 抗体 (A-7) FITC | sc-398114 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Ataxin-3 抗体 (A-7) PE | sc-398114 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Ataxin-3 抗体 (A-7) Alexa Fluor® 488 | sc-398114 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Ataxin-3 抗体 (A-7) Alexa Fluor® 546 | sc-398114 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Ataxin-3 抗体 (A-7) Alexa Fluor® 594 | sc-398114 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Ataxin-3 抗体 (A-7) Alexa Fluor® 647 | sc-398114 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Ataxin-3 抗体 (A-7) Alexa Fluor® 680 | sc-398114 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Ataxin-3 抗体 (A-7) Alexa Fluor® 790 | sc-398114 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |