Arylsulfatase B抗体(2G6): sc-517158

アリルスルファターゼB抗体（2G6）は、ウェスタンブロッティング（WB）、免疫沈降（IP）、および酵素免疫測定法（ELISA）により、ヒト由来のアリルスルファターゼBタンパク質を検出するマウスモノクローナルIgG1κ軽鎖抗体です。アリルスルファターゼB抗体（2G6）は、非結合体モノクローナルアイソタイプ抗体としてご利用いただけます。アリルスルファターゼB（ARSB、ASB、MPS6、またはG4Sとしても知られる）は、533個のアミノ酸からなるリソソームタンパク質であり、カルシウムを補因子として、N-アセチル-D-ガラクトサミン、デルマタン硫酸、コンドロイチン硫酸などのさまざまな基質からC4-硫酸基を分解する上で重要な役割を果たしています。この酵素活性は、グリコサミノグリカンのリソソーム内での適切な分解に不可欠であり、アリルスルファターゼBをコードする遺伝子に欠陥があると、ムコ多糖症6型（MPS6）や多発性スルファターゼ欠損症（MSD）などの重篤なリソソーム貯蔵障害を引き起こす可能性があります。MPS6は、低身長、関節のこわばり、骨格異常、角膜混濁、肝脾腫、心臓疾患など、さまざまな衰弱症状を特徴とする一方、MSDは、既知のすべてのスルファターゼの活性低下を引き起こし、多くの場合、点状軟骨異形成症や神経学的悪化などのさらなる合併症を伴います。選択的スプライシングにより生じるアリルスルファターゼBの複数のアイソフォームは、このタンパク質が人間の健康においていかに複雑かつ重要であるかをさらに強調しています。

Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。

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Arylsulfatase B抗体(2G6) 参考文献:

1. ムコ多糖症VI型：N-アセチルガラクトサミン-4-スルファターゼの変異の構造と臨床的意義。  |  Litjens, T. and Hopwood, JJ. 2001. Hum Mutat. 18: 282-95. PMID: 11668612
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3. コンドロイチン硫酸に対するN-アセチルガラクトサミン-4-スルファターゼとガラクトース-6-スルファターゼの発現の異なる影響。  |  Bhattacharyya, S., et al. 2008. J Biol Chem. 283: 9523-30. PMID: 18285341
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5. ヒトN-アセチルガラクトサミン-4-スルファターゼ：タンパク質の成熟化とゲノムクローンの単離。  |  Litjens, T., et al. 1991. Biochem Int. 24: 209-15. PMID: 1930244
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7. ムコ多糖症VIの中間型（Maroteaux-Lamy症候群）患者2人におけるアリールスルファターゼB遺伝子の4つの新規変異対立遺伝子。  |  Voskoboeva, E., et al. 1994. Hum Genet. 93: 259-64. PMID: 8125475
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