α-dystroglycan抗体(IIH6C4): sc-73586

α-dystroglycan Antibody (IIH6C4)はマウスモノクローナルIgM抗体で、マウス、ラット、ヒト、ウサギのサンプル中のα-ジストログリカンをウェスタンブロッティング(WB)および免疫沈降(IP)アプリケーションにより検出します。α-ジストログリカン (IIH6C4)抗体は、筋細胞の構造的完全性の維持に不可欠なジストロフィン関連タンパク質複合体の形成に重要な役割を果たす重要な膜関連糖タンパク質を認識します。 α-ジストログリカンは主に細胞表面に存在し、α-ジストログリカンはラミニン、アグリン、ペルルカンなどの様々な細胞外マトリックス成分と相互作用し、これらの分子が基底膜などの機能的構造体に組織化されるのを促進します。α-ジストログリカンの適切な局在と機能は、筋の発達と修復に不可欠であり、また、効果的な神経筋伝達に不可欠な神経筋接合部におけるニコチン性アセチルコリン受容体のクラスター化にも不可欠である。抗α-ジストログリカン抗体(IIH6C4)は、ジストログリカンの機能障害を伴う筋疾患やその他の病態の根底にある分子メカニズムに関する知見を得ることを可能にし、α-ジストログリカン(IIH6C4)モノクローナル抗体は、筋生物学および病理学の理解を深めるための貴重なツールとなります。

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α-dystroglycan抗体(IIH6C4) 参考文献:

1. MDC1CおよびLGMD2I筋ジストロフィーにおけるα-ジストログリカン発現異常。  |  Brown, SC., et al. 2004. Am J Pathol. 164: 727-37. PMID: 14742276
2. 脳α-ジストログリカンはユニークなグリコエピトープを示し、ラミニン-10/11に優先的に結合する。  |  McDearmon, EL., et al. 2006. FEBS Lett. 580: 3381-5. PMID: 16709410
3. マウス胎盤におけるα-ジストログリカンの動的制御。  |  Santhanakrishnan, M., et al. 2008. Placenta. 29: 932-6. PMID: 18930541
4. ラミニンα2鎖LG4-5モジュールにおけるα-ジストログリカン結合配列の同定。  |  Suzuki, N., et al. 2010. Matrix Biol. 29: 143-51. PMID: 19800000
5. 組換えマウスα-ジストログリカンのグリコプロテオーム解析。  |  Harrison, R., et al. 2012. Glycobiology. 22: 662-75. PMID: 22241827
6. リビトールは機能的にグリコシル化されたα-ジストログリカンを回復させ、ジストロフィーFKRP変異マウスの筋機能を改善する。  |  Cataldi, MP., et al. 2018. Nat Commun. 9: 3448. PMID: 30150693
7. A型インフルエンザウイルスの増殖におけるα-ジストログリカンのN末端ドメインの保護的役割。  |  de Greef, JC., et al. 2019. Proc Natl Acad Sci U S A. 116: 11396-11401. PMID: 31097590
8. ジストログリカン症の新しい患者由来iPS細胞モデルは, α-ジストログリカンのグリコシル化を増加させる化合物を検証した。  |  Kim, J., et al. 2019. EMBO Rep. 20: e47967. PMID: 31566294
9. マトリグリカンを欠くα-ジストログリカンの切断型糖鎖に対する新規モノクローナル抗体の樹立。  |  Yamasaki, F., et al. 2021. Biochem Biophys Res Commun. 579: 8-14. PMID: 34583196
10. 拡張型心筋症患者における複合ヘテロ接合性FKTN変異は異常なα-ジストログリカンパターンをもたらした。  |  Gaertner, A., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 35743126

好ましい α-dystroglycan 抗体は α-dystroglycan 抗体である (IIH6): sc-53987.