AGPS抗体(B-9): sc-515671

AGPS 抗体（B-9）は、マウス、ラット、ヒトのサンプル中のAGPSを検出するマウスモノクローナルIgG1抗体です。ウェスタンブロッティング（WB）、免疫沈降（IP）、免疫蛍光（IF）、酵素免疫測定法（ELISA）などのアプリケーションで使用できます。AGPS（アルキルジヒドロキシアセトンリン酸合成酵素）は、グリセロ脂質代謝およびエーテル脂質生合成において重要な役割を果たす658個のアミノ酸からなる重要な酵素です。抗AGPS抗体（B-9）は、AGPSがGNPATおよびその修飾型とともにヘテロ三量体複合体の一部として機能するペルオキシソーム膜の内側に局在するタンパク質を標的とします。AGPSの構造には、酵素活性に不可欠な単一のFAD結合PCMH型ドメインが含まれています。AGPSは、1-アセチルグリセロール3リン酸と長鎖アルコールからアルキルグリセロール3リン酸と長鎖酸アニオンを合成する際に、補因子としてFADを利用しているためです。AGPSをコードする遺伝子に欠陥がある場合、脊椎骨異常、著しい認知障害、皮膚病変、白内障、上腕骨および大腿骨の短縮を特徴とする重篤な遺伝性疾患である、根尖性円柱軟骨形成不全症3型（rhizomelic chondrodysplasia punctata type 3）と関連します。 AGPSモノクローナル抗体（B-9）は、正常な生理機能および疾患状態におけるAGPSの影響を研究する研究者にとって、非常に貴重なツールとなります。

好ましい AGPS 抗体は AGPS 抗体である (A-2): sc-374201.