VWF阻害剤

一般的なVWF阻害剤としては、ヒドロキシ尿素CAS 127-07-1、アスピリンCAS 50-78-2、JS-K CAS 205432-12-8、ワルファリンCAS 81-81-2、シロスタゾールCAS 73963-72-1が挙げられるが、これらに限定されるものではない。

フォン・ヴィレブランド因子（VWF）は、止血、すなわち出血を止めるプロセスにおいて重要な役割を果たす大型の多量体血漿糖タンパク質です。VWFの主な機能には、損傷した血管の内皮下に血小板を接着させることと、重要な凝固因子である第VIII因子（FVIII）を安定化させることが含まれます。この安定化により、FVIIIの早期分解が防がれます。血管が損傷すると、VWFは露出した内皮下のコラーゲンに結合し、循環する血小板を捕捉して血小板プラグの形成を開始し、過度の出血を防ぎます。VWFの血管の完全性維持における重要性は、VWFの欠陥や欠乏に起因する遺伝性疾患であるフォン・ヴィレブランド病（VWD）によって強調されており、これにより出血の合併症が引き起こされます。

VWF阻害剤は、VWFの活性やレベルを調節するために設計された分子です。これらの阻害剤はさまざまなメカニズムで作用することがあります。あるものはVWFに直接結合し、血小板やコラーゲンとの相互作用を防ぎ、血小板の接着に影響を与えます。別のものは、VWFの多量体化を妨げることで、その機能を阻害します。さらに別のクラスの阻害剤は、VWFの生合成や分泌を標的とし、血漿中の糖タンパク質のレベルを低下させます。加えて、切断や糖鎖付加などの翻訳後修飾はVWFの活性を重要に調節することがあり、特定の阻害剤はこれらの修飾を担当する酵素を標的とすることがあります。