PCPE-2(プロコラーゲンCプロテイナーゼ・エンハンサー2)は、ヒトではPCOLCE2遺伝子によってコードされるタンパク質である。このタンパク質は、結合組織に見られる細胞外マトリックス(ECM)の不可欠な構成要素であるコラーゲン線維の生合成と集合において重要な役割を果たすことが知られている。PCPE-2の主な機能は、コラーゲンの成熟において重要なステップである、C-プロテイナーゼ(BMP-1または骨形成タンパク質-1および関連プロテアーゼとしても知られている)によるプロコラーゲンの酵素的切断を促進することである。プロコラーゲンはコラーゲンの前駆体であり、N末端とC末端の両方に付加的なペプチド延長を含んでいる。コラーゲン分子が成熟コラーゲン線維の特徴的な三重らせん構造に集合するためには、プロペプチドと呼ばれるこれらの延長部分が切断されなければならない。
PCPE-2はプロコラーゲンのC-プロペプチド領域に特異的に結合し、この領域を切断するプロテイナーゼの活性を高め、コラーゲンの線維形成を促進する。このプロセスの効率は、コラーゲン線維の適切な形成に不可欠であり、その結果、皮膚、骨、軟骨、腱、靭帯などの組織の構造的完全性につながる。PCOLCE2遺伝子、ひいてはPCPE-2タンパク質の変異や調節異常は、コラーゲン線維形成の欠損を引き起こし、様々な結合組織障害と関連している。PCPE-2の機能と制御を理解することは、組織の発生と修復の基本的な過程を理解する上で重要である。
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