NDUFAF3は、NADH:ユビキノン酸化還元酵素複合体アセンブリー因子3の略で、NADH:ユビキノン酸化還元酵素としても知られるミトコンドリア複合体Iのアセンブリーに重要な役割を果たすタンパク質である。複合体Iは、ミトコンドリア電子伝達系(ETC)において最大かつ最初の酵素複合体であり、真核細胞が栄養素をATPの形でエネルギーに変換する主要な経路である酸化的リン酸化の重要な構成要素である。
複合体Iの組み立てと維持は、様々な組み立て因子の協調を必要とする複雑なプロセスである。NDUFAF3はこれらの因子の一つであり、複合体Iの組み立て過程の初期段階に関与している。NDUFAF3は膜アームの組み立てと、中間的な複合体Iの組み立てモジュールの安定化において基本的な役割を果たしている。NDUFAF3はミトコンドリア内で機能し、他のタンパク質やアセンブリー因子と相互作用して、複合体Iを構成する様々なサブユニットの正しいアセンブリーと統合を確実にする。複合体I自体は40以上の異なるサブユニットから構成されており、ETCにおいてNADHからコエンザイムQ10(ユビキノン)に電子を伝達する役割を担っている。この勾配は最終的にATP合成酵素によるATPの合成に利用される。
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