セントロメアタンパク質J(CENPJ)は、セントロメアタンパク質54(CENP-54)またはSAS-4としても知られ、細胞周期、特にセントロソームの複製と有糸分裂紡錘体の組み立てにおいて重要な役割を果たす重要なタンパク質である。ヒトではCENPJ遺伝子によってコードされるこのタンパク質は、姉妹染色分体が連結される特殊な染色体領域であるセントロメアの一部である。CENPJは機能的な繊毛(細胞表面に見られる小さな毛のような構造)の形成に必須である。繊毛は、シグナル伝達や運動など、さまざまな細胞プロセスに必要である。従って、CENPJ遺伝子の変異は、セッケル症候群や原発性小頭症などの繊毛機能不全に関連した疾患を引き起こす可能性がある。
セッケル症候群はまれな遺伝性疾患で、成長遅延、知的障害、特徴的な顔貌を特徴とする。一方、原発性小頭症は、頭の大きさが正常より著しく小さく、知的障害を伴うことが多い。CENPJは細胞分裂のプロセスである有糸分裂にも関与している。CENPJは細胞分裂の過程である有糸分裂にも関与しており、細胞分裂の際に染色体を分離する構造である有糸分裂紡錘体の形成を助ける。この役割は、それぞれの娘細胞が正しい数の染色体を受け取るようにするために極めて重要である。
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