Anticorpo von Willebrand Factor/VWF (GMA-022): sc-65973

L'anticorpo anti-VWF (GMA-022) è un anticorpo monoclonale IgG1 di topo progettato per colpire la proteina del fattore von Willebrand (VWF) di origine umana con una precisione eccezionale, rendendo l'anticorpo anti-VWF (GMA-022) uno strumento prezioso per applicazioni come il western blotting (WB) e l'immunoprecipitazione (IP). Il VWF è una glicoproteina multimerica fondamentale, sintetizzata prevalentemente nelle cellule endoteliali e nei megacariociti, dove il VWF viene immagazzinato rispettivamente nei corpi di Weibel-Palade e nei granuli alfa delle piastrine. Al momento della lesione vascolare, il VWF viene rapidamente rilasciato nel plasma, dove media l'adesione e l'aggregazione piastrinica legandosi ai recettori della glicoproteina Ib (GPIb) sulle piastrine e al collagene esposto nella matrice subendoteliale, dando così inizio alla cascata della coagulazione. Una caratteristica chiave della funzionalità del VWF è rappresentata dalle modifiche post-traduzionali, che comprendono la glicosilazione, la scissione dei propeptidi e la formazione di legami disolfuro intersubunitari. La glicosilazione è essenziale per il corretto ripiegamento, la stabilità e la multimerizzazione del VWF, influenzando l'interazione con altri fattori di coagulazione e recettori cellulari. Il clivaggio dei propeptidi da parte della metalloproteasi ADAMTS13 è fondamentale per regolare le dimensioni e l'attività dei multimeri di VWF, evitando un'eccessiva aggregazione piastrinica e garantendo l'equilibrio emostatico. Inoltre, la formazione di legami disolfuro intersubunità è fondamentale per mantenere l'integrità strutturale e lo stato multimerico del VWF, che influisce direttamente sulla capacità di funzionare efficacemente nell'emostasi. Difetti o modifiche post-traduzionali aberranti del VWF possono portare alla malattia di von Willebrand, il disturbo emorragico ereditario più comune, caratterizzato da un'alterata coagulazione del sangue e da un sanguinamento eccessivo. L'anticorpo monoclonale VWF (GMA-022) sostiene la ricerca avanzata sui meccanismi molecolari alla base della coagulazione del sangue, sulla fisiopatologia dei disturbi emorragici e sullo sviluppo di interventi terapeutici mirati.

L'anticorpo von Willebrand Factor/VWF preferito è l'anticorpo von Willebrand Factor/VWF (F8/86): sc-53466.