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PUS1 (Pseudouridina sintasi 1) appartiene alla famiglia delle tRNA pseudouridina sintasi truA. La PUS1 funziona nella conversione dell'uridina in pseudouridina dopo che il nucleotide è stato incorporato nell'RNA. Potrebbe avere un ruolo funzionale nei tRNA e si pensa anche che assista alla reazione di trasferimento peptidilico degli rRNA. Come proteina residente nel nucleo, PUS1 forma un complesso con RARG e l'RNA SRA1. La PUS1 è ampiamente espressa, con livelli massimi di espressione nel cervello e nei tessuti muscolari scheletrici. I difetti di PUS1 sono una causa della miopatia con acidosi lattica e anemia sideroblastica (MLASA), nota anche come miopatia mitocondriale e anemia sideroblastica. La MLASA è un raro disturbo autosomico recessivo della fosforilazione ossidativa specifico del midollo osseo e del muscolo scheletrico. La proteina PUS1 umana dedotta contiene 348 aminoacidi e condivide il 92% di omologia di sequenza con la PUS1 di topo.
Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
PUS1 Anticorpo (E-3) | sc-376332 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PUS1 (E-3): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542702 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PUS1 (E-3) peptide neutralizzante | sc-376332 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 | |||
PUS1 Anticorpo (E-3) X | sc-376332 X | 200 µg/0.1 ml | $316.00 |