Anticorpo Progerin (13A4D4): sc-81611

L'anticorpo Progerin (13A4D4) è un anticorpo monoclonale di topo IgG1 a catena leggera kappa che rileva la proteina Progerin di origine murina, ratta e umana mediante western blotting (WB) e immunoprecipitazione (IP). L'anticorpo anti-progerina (13A4D4) è disponibile sia in forma non coniugata che in varie forme coniugate, tra cui agarosio, perossidasi di rafano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato di fluoresceina (FITC) e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La Progerina, un'isoforma tronca della Lamina A, è una proteina di 614 aminoacidi che svolge un ruolo critico nel mantenimento dell'integrità nucleare e nella regolazione dell'espressione genica. L'importanza della Progerina risiede nella sua associazione con la sindrome di Hutchinson-Gilford progeria (HGPS), una rara malattia genetica caratterizzata da invecchiamento accelerato e gravi anomalie cardiovascolari e scheletriche. La Progerina è prodotta da una mutazione puntiforme silenziosa de novo nel gene della Lamin A, che porta a un'errata localizzazione all'interno delle cellule. Nelle cellule sane, la Progerina è ancorata alla membrana nucleare, dove è coinvolta nei processi mitotici essenziali. Tuttavia, nelle cellule affette da HGPS, la Progerina si accumula nel citoplasma, formando aggregati insolubili che interrompono la normale segregazione dei cromosomi e contribuiscono alle anomalie mitotiche osservate nella malattia. L'anticorpo monoclonale Progerin (13A4D4) ha come bersaglio specifico questa proteina, rendendo l'anticorpo anti-Progerin (13A4D4) uno strumento prezioso per i ricercatori che studiano i meccanismi molecolari alla base della progeria e dei processi di invecchiamento correlati.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo Progerin (13A4D4) Riferimenti:

1. L'elaborazione incompleta della laminazione A mutante nella progeria di Hutchinson-Gilford porta ad anomalie nucleari, che vengono invertite dall'inibizione della farnesiltransferasi.  |  Glynn, MW. and Glover, TW. 2005. Hum Mol Genet. 14: 2959-69. PMID: 16126733
2. L'inibizione della farnesilazione della progerina previene il caratteristico blebbing nucleare della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.  |  Capell, BC., et al. 2005. Proc Natl Acad Sci U S A. 102: 12879-84. PMID: 16129833
3. Nuove proteine partner interattive della progerina, hnRNP E1, EGF, Mel 18 e UBC9, interagiscono con la laminazione A/C.  |  Zhong, N., et al. 2005. Biochem Biophys Res Commun. 338: 855-61. PMID: 16248985
4. La laminazione A mutante della progeria di Hutchinson-Gilford si rivolge principalmente alle cellule vascolari umane, come rilevato da un anticorpo anti-lamin A G608G.  |  McClintock, D., et al. 2006. Proc Natl Acad Sci U S A. 103: 2154-9. PMID: 16461887
5. Un'isoforma della proteina lamin A sovraespressa nella sindrome di Hutchinson-Gilford progeria interferisce con la mitosi in cellule progeria e normali.  |  Cao, K., et al. 2007. Proc Natl Acad Sci U S A. 104: 4949-54. PMID: 17360355
6. L'aumento dell'espressione della progerina associata a mutazioni insolite di LMNA causa gravi sindromi progeroidi.  |  Moulson, CL., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 882-9. PMID: 17469202
7. La forma mutante della lamin A che causa la progeria di Hutchinson-Gilford è un biomarcatore dell'invecchiamento cellulare nella pelle umana.  |  McClintock, D., et al. 2007. PLoS One. 2: e1269. PMID: 18060063
8. Fenotipo e decorso della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.  |  Merideth, MA., et al. 2008. N Engl J Med. 358: 592-604. PMID: 18256394
9. L'eliminazione della progerina indotta da MG132 è mediata dall'attivazione dell'autofagia e dalla regolazione dello splicing.  |  Harhouri, K., et al. 2017. EMBO Mol Med. 9: 1294-1313. PMID: 28674081
10. La progerina modula la segnalazione IGF-1R/Akt coinvolta nell'invecchiamento.  |  Jiang, B., et al. 2022. Sci Adv. 8: eabo0322. PMID: 35857466
11. Il peptide C-terminale della progerina migliora il fenotipo della sindrome di Hutchinson-Gilford progeria salvando il gene BUBR1.  |  Zhang, N., et al. 2023. Nat Aging. 3: 185-201. PMID: 37118121
12. La progerina, una forma aberrante di lamin A, è un potenziale bersaglio terapeutico per l'HGPS.  |  Kim, BH., et al. 2023. Cells. 12: PMID: 37759521

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-Progerin (13A4D4) hanno 29 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-Progerin (13A4D4) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

Progerin Antibody (13A4D4) Specifications

Nome prodotto alternativo: Progerin

Nome clone del prodotto: 13A4D4

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: Progerin

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: Progerin

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 29 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per Progerin Antibody (13A4D4): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin