Anticorpo Peroxin 26 (F-7): sc-393884

I perossisomi sono organelli legati a una singola membrana presenti praticamente in tutte le cellule eucariotiche. Sono coinvolti in numerose vie cataboliche e anaboliche, tra cui la beta-ossidazione degli acidi grassi a catena molto lunga, il metabolismo del perossido di idrogeno, la biosintesi del plasmalogeno e la sintesi degli acidi biliari. La famiglia dei geni della perossina, che comprende più di 20 membri, è necessaria per la biogenesi dei perossisomi. La perossina 26, nota anche come PEX26 (Peroxisome assembly protein 26), è una proteina ampiamente espressa che ha la funzione di reclutare, trasportare e ancorare la perossina 1 e la perossina 6 alla membrana del perossisoma, permettendo così la formazione di complessi eteromerici AAA ATPasi. Una volta formati, i complessi ATPasi sono in grado di importare varie proteine, come la catalasi, nei perossisomi. La corretta importazione di queste proteine perossisomiali è essenziale per il normale sviluppo. I difetti nel gene che codifica la perossina 26 sono la causa di numerosi disturbi legati ai perossisomi, tra cui la sindrome di Zellweger (ZWS), la malattia di Refsum infantile (IRD) e il disturbo della biogenesi dei perossisomi gruppo di complementazione 8 (PBD-CG8).

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Anticorpo Peroxin 26 (F-7) Riferimenti:

1. La perossina patogena Pex26p recluta i complessi Pex1p-Pex6p AAA ATPasi nei perossisomi.  |  Matsumoto, N., et al. 2003. Nat Cell Biol. 5: 454-60. PMID: 12717447
2. Mutazioni nel nuovo gene della perossina PEX26 che causano disturbi della perossisoma-biogenesi del gruppo di complementazione 8 forniscono una correlazione genotipo-fenotipo.  |  Matsumoto, N., et al. 2003. Am J Hum Genet. 73: 233-46. PMID: 12851857
3. PEX26, ancorato alla coda, si rivolge ai perossisomi attraverso una via di classe I dipendente da PEX19 e indipendente da TRC40.  |  Yagita, Y., et al. 2013. J Cell Biol. 200: 651-66. PMID: 23460677
4. Il sequenziamento di nuova generazione rivela il panorama mutazionale della sindrome di Usher clinicamente diagnosticata: variazioni del numero di copie, fenocopie, un bersaglio predominante per il read-through traslazionale e PEX26 mutato nella sindrome di Heimler.  |  Neuhaus, C., et al. 2017. Mol Genet Genomic Med. 5: 531-552. PMID: 28944237
5. Una nuova mutazione nel gene PEX26 in una famiglia del Daghestan con membri affetti dal disturbo dello spettro di Zellweger.  |  Semenova, NA., et al. 2021. Mol Genet Metab Rep. 27: 100754. PMID: 33912394
6. Il silenziamento di PEX26 come modalità non convenzionale per uccidere le cellule tumorali resistenti ai farmaci e prevenire la resistenza ai farmaci.  |  Dahabieh, MS., et al. 2022. Autophagy. 18: 540-558. PMID: 34074205
7. Correlazione genotipo-fenotipo del gene PEX26 nei neonati con sindrome di Zellweger.  |  He, Y., et al. 2021. Transl Pediatr. 10: 1825-1833. PMID: 34430430
8. Le perturbazioni edgetiche contribuiscono alla variabilità fenotipica nel deficit di PEX26.  |  Lotz-Havla, AS., et al. 2021. Front Genet. 12: 726174. PMID: 34804114
9. PEX26 funziona come soppressore di metastasi nel cancro colorettale.  |  Yan, B., et al. 2024. Dig Dis Sci. 69: 112-122. PMID: 37957408
10. Identificazione di una nuova variante eterozigote nel gene PEX26 in un neonato: un caso clinico.  |  Huang, Y., et al. 2024. Transl Pediatr. 13: 192-199. PMID: 38323187

L'anticorpo Peroxin 26 preferito è l'anticorpo Peroxin 26 (A-9): sc-376817.