Anticorpo PAH (H-2): sc-271258

L'anticorpo PAH (H-2) è un anticorpo monoclonale IgG1 κ di topo contro la PAH (designato anche come anticorpo PAH) che rileva la proteina PAH di origine murina, russa e umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo PAH (H-2) è disponibile sia nella forma di anticorpo anti-PAH non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-PAH, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. Il gene PAH codifica l'enzima fenilalanina idrossilasi (PAH), che converte la fenilalanina in tirosina ed è l'enzima limitante del catabolismo della fenilalanina. La PAH dei mammiferi è una proteina omotetramerica solubile, abbondantemente espressa nel fegato umano. La carenza dell'attività di PAH provoca il disturbo autosomico recessivo della fenilchetonuria (PKU), caratterizzato da ritardo mentale a meno che non si introduca una dieta a basso contenuto di fenilalanina nelle prime fasi della vita. Il gene PAH, che mappa sul cromosoma umano 12q23.2, contiene tutte le informazioni genetiche necessarie per codificare la PAH funzionale, dimostrando che un singolo gene è coinvolto nel fenotipo classico della malattia. Numerose mutazioni possono compromettere il gene della PAH, con conseguente diminuzione dell'attività enzimatica e diversi gradi di PKU. È stata segnalata l'esistenza di più isozimi della PAH, ma si tratta molto probabilmente di varianti alleliche della PAH che producono subunità proteiche con carica e migrazione elettroforetica leggermente diverse.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo PAH (H-2) Riferimenti:

1. Un modello murino mutante eteroallelico: Un nuovo ortologo dell'iperfenilalaninemia umana.  |  Sarkissian, CN., et al. 2000. Mol Genet Metab. 69: 188-94. PMID: 10767173
2. [Studio clinico, biomedico, neurologico e molecolare di 11 pazienti con nuove mutazioni nel gene della PAH.]  |  Mallolas, J., et al. Rev Neurol. 31: 907-10. PMID: 11244681
3. Effetto fondatore di una mutazione prevalente della fenilchetonuria nella popolazione orientale.  |  Wang, T., et al. 1991. Proc Natl Acad Sci U S A. 88: 2146-50. PMID: 2006152
4. [Rilevamento immunochimico e caratteristiche della composizione in subunità della fenilalanina idrossilasi nel cervello dell'uomo].  |  Chestkov, VV. and Laptev, AV. 1988. Biull Eksp Biol Med. 106: 30-4. PMID: 3401571
5. Trasferimento genico ed espressione della fenilalanina idrossilasi umana.  |  Ledley, FD., et al. 1985. Science. 228: 77-9. PMID: 3856322
6. Le distribuzioni del numero di subunità e delle dimensioni delle subunità degli enzimi: uno studio dei prodotti di 100 loci genici umani.  |  Hopkinson, DA., et al. 1976. Ann Hum Genet. 39: 383-411. PMID: 782337
7. Proprietà spettroscopiche e cinetiche della fenilalanina idrossilasi epatica di ratto non fosforilata espressa in Escherichia coli. Confronto tra gli stati di riposo e di attivazione.  |  Kappock, TJ., et al. 1995. J Biol Chem. 270: 30532-44. PMID: 8530485
8. Struttura della fenilalanina idrossilasi umana tetramerica e sue implicazioni per la fenilchetonuria.  |  Fusetti, F., et al. 1998. J Biol Chem. 273: 16962-7. PMID: 9642259

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-PAH (H-2) hanno 6 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-PAH (H-2) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

PAH Antibody (H-2) Specifications

Nome prodotto alternativo: PAH

Nome clone del prodotto: H-2

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG₁ kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: PAH

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: PAH

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: equine, canine and porcine

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 6 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per PAH Antibody (H-2): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin