Il complesso 1 (noto anche come NADH deidrogenasi) della catena di trasporto degli elettroni (catena respiratoria) è un complesso enzimatico che catalizza il trasferimento di elettroni dal NADH all'ubichinone. L'energia libera della reazione viene conservata nel trasferimento di protoni nello spazio intermembrana per creare un gradiente elettrochimico di protoni, una forza trainante per la sintesi di ATP. Il complesso 1 è un complesso complicato, multiproteico, a forma di L, composto da almeno 45 subunità diverse e situato nella membrana interna mitocondriale. NDUFS4 (NADH deidrogenasi (ubichinone) Fe-S protein 4), nota anche come AQDQ o CI-18 (Complex I-18kDa protein), appartiene alla famiglia di subunità del Complex I NDUFS4. NDUFS4 si localizza sul lato della matrice della membrana interna del mitocondrio e funziona come subunità accessoria del Complesso I. Mutazioni nel gene che codifica NDUFS4 possono provocare un deficit della catena respiratoria mitocondriale del Complesso I. I pazienti con questo deficit possono avere un'insufficienza nella catena respiratoria. I pazienti con questo deficit possono presentare cardiomiopatia, miopatia, insufficienza epatica e disturbi neurologici.
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Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
NDUFS4 Anticorpo (1-E-4) | sc-100567 | 100 µg/ml | $333.00 |