Anticorpo MuSK (1429CT456.173.44): sc-517346

L'anticorpo MuSK (1429CT456.173.44) è un anticorpo monoclonale IgG1 di topo che rileva MuSK in campioni di topo e ratto attraverso applicazioni quali western blotting (WB), immunofluorescenza (IF) e immunoistochimica con sezioni incluse in paraffina (IHCP). La MuSK, o chinasi muscolo-specifica, svolge un ruolo cruciale nello sviluppo e nel mantenimento della giunzione neuromuscolare, dove la MuSK è essenziale per il raggruppamento dei recettori dell'acetilcolina e la formazione di connessioni sinaptiche tra motoneuroni e fibre muscolari. La funzione di MuSK è vitale per un'efficace trasmissione neuromuscolare e la sua disregolazione può portare a vari disturbi neuromuscolari, tra cui le sindromi miasteniche congenite. La MuSK è espressa prevalentemente nel muscolo scheletrico, in particolare nella giunzione neuromuscolare, dove facilita la comunicazione tra le cellule nervose e muscolari, assicurando la corretta contrazione e coordinazione muscolare. Il gene MuSK umano si trova sul cromosoma 9q31.3, in sovrapposizione a una regione associata alla distrofia muscolare di Fukuyama, evidenziando l'importanza di MuSK nella salute e nella malattia dei muscoli. L'anticorpo anti-MuSK (1429CT456.173.44) è uno strumento prezioso per i ricercatori che studiano la biologia muscolare e le patologie correlate.

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MuSK Riferimenti:

1. La via agrina/chinasi muscolospecifica: nuovi bersagli per i disturbi autoimmuni e genetici a livello della giunzione neuromuscolare.  |  Liyanage, Y., et al. 2002. Muscle Nerve. 25: 4-16. PMID: 11754179
2. Gli autoanticorpi IgG4 della miastenia grave da chinasi muscolo-specifica causano una grave disfunzione della giunzione neuromuscolare nei topi.  |  Klooster, R., et al. 2012. Brain. 135: 1081-101. PMID: 22396395
3. Gli autoanticorpi della chinasi muscolo-specifica causano un fallimento sinaptico attraverso il progressivo deterioramento dei recettori dell'acetilcolina postsinaptici.  |  Morsch, M., et al. 2012. Exp Neurol. 237: 286-95. PMID: 22789393
4. Meccanismi associati alla patogenicità degli anticorpi contro la chinasi muscolo-specifica nella miastenia grave.  |  Mori, S. and Shigemoto, K. 2013. Autoimmun Rev. 12: 912-7. PMID: 23537506
5. Gli autoanticorpi della chinasi muscolo-specifica (MuSK) sopprimono il percorso della MuSK e la ritenzione del recettore ACh nella giunzione neuromuscolare del topo.  |  Ghazanfari, N., et al. 2014. J Physiol. 592: 2881-97. PMID: 24860174
6. L'attivazione della chinasi muscolospecifica (MuSK) preserva le giunzioni neuromuscolari nel diaframma, ma non è sufficiente a fornire un beneficio funzionale nel modello murino SOD1G93A della SLA.  |  Sengupta-Ghosh, A., et al. 2019. Neurobiol Dis. 124: 340-352. PMID: 30528255
7. L'efgartigimod migliora la debolezza muscolare in un modello murino per la miastenia grave da chinasi muscolospecifica.  |  Huijbers, MG., et al. 2019. Exp Neurol. 317: 133-143. PMID: 30851266
8. La chinasi muscolo-specifica protegge i muscoli distrofici del topo mdx dalla perdita di capacità di produrre forza indotta dalla contrazione eccentrica.  |  Trajanovska, S., et al. 2019. J Physiol. 597: 4831-4850. PMID: 31340406
9. L'espressione mediata da vettori della chinasi muscolo-specifica ripristina la forza specifica dei muscoli nel modello murino mdx della distrofia muscolare di Duchenne.  |  Ban, J., et al. 2021. Exp Physiol. 106: 1794-1805. PMID: 34114278
10. La dimerizzazione della chinasi muscolo-specifica induce la fosforilazione della tirosina dei recettori dell'acetilcolina e la loro aggregazione sulla superficie dei miotubi.  |  Hopf, C. and Hoch, W. 1998. J Biol Chem. 273: 6467-73. PMID: 9497380

L'anticorpo MuSK preferito è l'anticorpo MuSK (1-YD2): sc-134398.