Anticorpo Mpi (E-4): sc-393477

L'anticorpo Mpi (E-4) è un anticorpo monoclonale IgG2a κ di topo che rileva Mpi di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo Mpi (E-4) è disponibile in forma non coniugata e in molteplici forme coniugate, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. L'Mpi (isomerasi del mannosio fosfato), nota anche come PMI (isomerasi del fosfomannosio) o PMI1, è un metalloenzima di zinco di 423 aminoacidi appartenente alla famiglia delle isomerasi del mannosio-6-fosfato di tipo 1 ed è espressa in tutti i tessuti, in modo più abbondante nel cuore, nel cervello e nel muscolo scheletrico. L'Mpi mantiene una fornitura costante di derivati del D-mannosio, necessari per la maggior parte delle reazioni di glicosilazione. Localizzata nel citoplasma, la Mpi utilizza lo zinco come cofattore e catalizza l'interconversione di fruttosio-6-fosfato e mannosio-6-fosfato. Mutazioni nel gene che codifica Mpi portano al disordine congenito della glicosilazione di tipo 1B (CDG1B), chiamato anche sindrome delle glicoproteine carboidrato-deficienti di tipo Ib (CDGS1B), caratterizzata da enteropatia da perdita di proteine. I disordini congeniti della glicosilazione sono carenze metaboliche nella biosintesi delle glicoproteine che di solito provocano un grave ritardo mentale e psicomotorio.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo Mpi (E-4) Riferimenti:

1. Organizzazione genomica del gene della fosfomannosio isomerasi umana (MPI) e analisi delle mutazioni in pazienti con disordini congeniti della glicosilazione di tipo Ib (CDG-Ib).  |  Schollen, E., et al. 2000. Hum Mutat. 16: 247-52. PMID: 10980531
2. Ampio spettro di presentazioni cliniche nei disturbi congeniti della glicosilazione I: una serie di 26 casi.  |  de Lonlay, P., et al. 2001. J Med Genet. 38: 14-9. PMID: 11134235
3. Analisi DHPLC come piattaforma per la diagnosi molecolare dei disordini congeniti della glicosilazione (CDG).  |  Schollen, E., et al. 2002. Eur J Hum Genet. 10: 643-8. PMID: 12357336
4. La sindrome da enteropatia da perdita di proteine-fibrosi epatica di Saguenay-Lac St-Jean, Quebec, è un disturbo congenito della glicosilazione di tipo Ib.  |  Vuillaumier-Barrot, S., et al. 2002. J Med Genet. 39: 849-51. PMID: 12414827
5. Lo spettro clinico del deficit di fosfomannosio isomerasi, con una valutazione del trattamento con mannosio per la CDG-Ib.  |  de Lonlay, P. and Seta, N. 2009. Biochim Biophys Acta. 1792: 841-3. PMID: 19101627
6. Il mannosio esogeno non aumenta i pool di mannosio-6-fosfato allo stato stazionario di fibroblasti umani normali o con deficit di N-glicosilazione.  |  Higashidani, A., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 268-72. PMID: 19157945
7. Ripiegamento in vivo e in vitro di un metalloenzima ricombinante, la fosfomannosio isomerasi.  |  Proudfoot, AE., et al. 1996. Biochem J. 318 (Pt 2): 437-42. PMID: 8809030
8. Sindrome da glicoproteina carente di carboidrati di tipo Ib. Deficit di fosfomannosio isomerasi e terapia con mannosio.  |  Niehues, R., et al. 1998. J Clin Invest. 101: 1414-20. PMID: 9525984
9. Deficit di fosfomannosio isomerasi: una sindrome da glicoproteine carboidrato-deficienti con presentazione epatico-intestinale.  |  Jaeken, J., et al. 1998. Am J Hum Genet. 62: 1535-9. PMID: 9585601

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-Mpi (E-4) hanno 1 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-Mpi (E-4) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

Mpi Antibody (E-4) Specifications

Nome prodotto alternativo: Mpi

Nome clone del prodotto: E-4

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: Mpi

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: Mpi

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: equine, canine, bovine and porcine

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 1 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per Mpi Antibody (E-4): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin

L'anticorpo Mpi preferito è l'anticorpo Mpi (B-2): sc-393484.