Anticorpo HPS-4 (H-3): sc-166638
- HPS-4 Antibody H-3 è un monoclonale di topo IgG1 fornito in 200 µg/ml
- generato contro gli amminoacidi 471-620 mappati vicino al C-terminus di HPS-4 di origine human
- raccomandato per il rilevamento di HPS-4 di origine human in WB, IP, IF e ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP e 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP sono i reagenti secondari preferiti per l'anticorpo HPS-4 (H-3) for WB applications. Questi reagenti sono ora offerti in bundle con l'anticorpo HPS-4 (H-3)(vedere le informazioni per l'ordine sotto).
La sindrome di Hermansky-Pudlak (HPS) è una malattia rara, geneticamente eterogenea e autosomica recessiva. È caratterizzata da albinismo oculocutaneo, difetti di accumulo lisosomiale e sanguinamento prolungato dovuto alla carenza di pool di accumulo piastrinico. Esistono 10 geni HPS che codificano proteine HPS che interagiscono all'interno di tre distinti complessi proteici espressi in modo ubiquitario o nella biogenesi di complessi di organelli legati ai lisosomi. I difetti di questi geni causano la HPS. La HPS-4, designata anche proteina omologa dell'orecchio di luce, è importante nella biosintesi degli organelli. I difetti nel gene che codifica per la proteina HSP-4, HPS4, possono causare la sindrome di Hermansky-Pudlak 4 (HPS4).
Informazioni ordini
| Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
HPS-4 Anticorpo (H-3) | sc-166638 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HPS-4 (H-3): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540135 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HPS-4 (H-3): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-541926 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |