HIBCH抗体(E-11): sc-515355
- HIBCH抗体 E-11はマウスモノクローナルIgMHIBCH 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のHIBCHの内部領域内のアミノ酸272-296の間に位置するエピトープに特異的
- mouse, rat と human 由来のHIBCH WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします
- m-IgGκ BP-HRPは、HIBCH Antibody (E-11) WBおよびIHC(P)アプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。この試薬は現在、HIBCH Antibody (E-11) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。その他のm-IgGκ BPコンジュゲートについては、マウスIgG結合タンパク質の全リストをご参照ください。
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関連項目
HIBCH 抗体 (E-11) は、マウス、ラット、ヒト由来の HIBCH タンパク質をウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、免疫蛍光 (IF)、および酵素免疫測定法 (ELISA) で検出するマウスモノクローナルIgM抗体です。 抗-HIBCH 抗体 (E-11) は非結合体としてもご利用いただけます。HIBCHは3-ヒドロキシイソブチリル-CoAヒドロラーゼとしても知られ、386個のアミノ酸から構成され、エノイル-CoAヒドラターゼ/イソメラーゼファミリーに属します。HIBCHは主にミトコンドリアに局在し、そこでHIBCHは分枝鎖脂肪酸および特定のアミノ酸の代謝において重要な役割を果たします。この局在は重要である。なぜなら、ミトコンドリアの機能不全は、エネルギー生産や脂肪酸代謝に関連するものを含む、さまざまな代謝障害を引き起こす可能性があるからである。 HIBCHは肝臓と腎臓で高発現し、心臓、筋肉、および脳では発現レベルが低い。 HIBCHは、塩性の代謝産物であるHIBYL-CoAと、プロピオン酸代謝のマイナー経路の中間体であるβ-ヒドロキシプロピオニル-CoAを加水分解する。HIBCHをコードする遺伝子はヒト染色体2q32.2に位置し、2つの選択的スプライシングアイソフォームが存在します。この遺伝子に欠陥があると、HIBCH欠損症（HIBCHD）を引き起こすことがあります。これは、β-ヒドロキシイソ酪酸CoA脱アシル化酵素欠損症またはメタクリル酸尿症とも呼ばれ、フリースルフヒドリル基と相互作用する可能性がある反応性の高い化合物であるメタクリリル-CoAの蓄積を特徴とする疾患です。HIBCHDの表現型症状には、神経機能の早期低下、運動技能発達の遅延、低緊張などがあり、代謝バランスと神経の健康維持におけるHIBCHの重要性を浮き彫りにしています。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
HIBCH抗体(E-11) 参考文献:
- ヒト第2染色体および第4染色体のDNA配列の作成とアノテーション。 | Hillier, LW., et al. 2005. Nature. 434: 724-31. PMID: 15815621
- 3-ヒドロキシイソブチリル-CoAヒドロラーゼをコードする遺伝子に変異があると, 小児神経変性が進行する。 | Loupatty, FJ., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 195-9. PMID: 17160907
- リジンアセチル化はタンパク質複合体を標的とし, 主要な細胞機能を共同制御している。 | Choudhary, C., et al. 2009. Science. 325: 834-40. PMID: 19608861
- COL3A1, COL5A2, MSTNのヘミ接合体欠失は, 大動脈解離を伴う複雑な表現型を引き起こす。 | Meienberg, J., et al. 2010. Eur J Hum Genet. 18: 1315-21. PMID: 20648054
- β-ヒドロキシイソブチリル補酵素A脱アシラーゼ欠損症：身体奇形に伴うバリン代謝異常。 | Brown, GK., et al. 1982. Pediatrics. 70: 532-8. PMID: 7122152
- ヒトβ-ヒドロキシイソブチルコエンザイムAヒドロラーゼの一次構造と組織特異的発現。 | Hawes, JW., et al. 1996. J Biol Chem. 271: 26430-4. PMID: 8824301
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
HIBCH 抗体 (E-11) | sc-515355 | 200 µg/ml | $322.00 | |||
HIBCH (E-11): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-552728 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $361.00 | |||
HIBCH (E-11) 中和ペプチド | sc-515355 P | 100 µg/0.5 ml | $69.00 |