Anticorpo HIBCH (E-11): sc-515355

L'anticorpo HIBCH (E-11) è un anticorpo monoclonale IgM di topo che rileva la proteina HIBCH di origine murina, russa e umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP), immunofluorescenza (IF) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo anti-HIBCH (E-11) è disponibile nella forma non coniugata. L'HIBCH, noto anche come 3-idrossiisobutirril-CoA idrolasi, è composto da 386 aminoacidi e appartiene alla famiglia delle enoil-CoA idratasi/isomerasi. L'HIBCH è localizzato principalmente nei mitocondri, dove svolge un ruolo fondamentale nel metabolismo degli acidi grassi a catena ramificata e di alcuni aminoacidi. Questa localizzazione è importante perché la disfunzione mitocondriale può portare a diversi disturbi metabolici, compresi quelli associati alla produzione di energia e al metabolismo degli acidi grassi. L'HIBCH è altamente espresso nel fegato e nel rene, mentre i livelli di espressione sono più bassi nel cuore, nel muscolo e nel cervello. L'HIBCH idrolizza l'HIBYL-CoA, un catabolita salino, e il beta-idrossipropionil-CoA, che è un intermedio nella via minore del metabolismo del propionato. Il gene che codifica HIBCH si trova sul cromosoma umano 2q32.2 ed esiste in due isoforme a splicing alternativo. I difetti di questo gene possono portare alla carenza di HIBCH (HIBCHD), nota anche come carenza di beta-idrossiisobutirril CoA deacilasi o aciduria metacrilica, caratterizzata dall'accumulo di metacril-CoA, un composto altamente reattivo che può interagire con i gruppi sulfidrilici liberi. I sintomi fenotipici della HIBCHD includono un precoce deterioramento delle funzioni neurologiche, un ritardo nello sviluppo delle abilità motorie e ipotonia, evidenziando l'importanza della HIBCH nel mantenimento dell'equilibrio metabolico e della salute neurologica.

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Anticorpo HIBCH (E-11) Riferimenti:

1. Generazione e annotazione delle sequenze di DNA dei cromosomi umani 2 e 4.  |  Hillier, LW., et al. 2005. Nature. 434: 724-31. PMID: 15815621
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3. L'acetilazione della lisina ha come bersaglio i complessi proteici e co-regola le principali funzioni cellulari.  |  Choudhary, C., et al. 2009. Science. 325: 834-40. PMID: 19608861
4. La delezione emizigote di COL3A1, COL5A2 e MSTN causa un fenotipo complesso con dissezione aortica: una lezione per e dalla vera aploinsufficienza.  |  Meienberg, J., et al. 2010. Eur J Hum Genet. 18: 1315-21. PMID: 20648054
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6. Struttura primaria ed espressione tessuto-specifica della beta-idrossiisobutirril-coenzima A idrolasi umana.  |  Hawes, JW., et al. 1996. J Biol Chem. 271: 26430-4. PMID: 8824301

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-HIBCH (E-11) hanno 3 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-HIBCH (E-11) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

HIBCH Antibody (E-11) Specifications

Nome prodotto alternativo: HIBCH

Nome clone del prodotto: E-11

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgM kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: HIBCH

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: HIBCH

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgM kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 3 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per HIBCH Antibody (E-11): P: Blocking Peptide