Anticorpo GSS (C-5): sc-365863

La GSS (glutatione sintetasi) è una proteina di 474 aminoacidi codificata dal gene situato sul cromosoma umano 20q11.2. La GSS è costituita da tre anse che sporgono da un foglio β antiparallelo, un foglio β parallelo e un coperchio di fogli antiparalleli, che forniscono l'accesso al sito di legame dell'ATP. Sebbene il Southern blot e l'analisi genica suggeriscano che GSS possa essere l'unico membro di una famiglia unica, la struttura cristallina indica che GSS appartiene alla superfamiglia ATP-GRASP. Il GSS è espresso negli emociti e nelle cellule nucleate, compreso il cervello. Il GSS si presenta come un omodimero. La produzione di glutatione avviene in due fasi: all'inizio con il γ-GCS e alla fine con il GSS. In una reazione ATP-dipendente, la GSS produce glutatione da precursori di γ-glutamilcisteina e glicina. L'epatectomia parziale, il dietil maleato, la butionina sulfoximina, il tert-butilhaydrochinone e la tioacetamide aumentano l'esprssione della GSS, provocando un aumento dei livelli di glutatione. Un disturbo ereditario autosomico recessivo, la 5-oxoprolinuria (aciduria piroglutammica), è causato da una carenza di GSS, che porta a danni al sistema nervoso centrale, anemia emolitica, acidosi metabolica ed escrezione urinaria di 5-oxoprolina. Una mutazione missense nel gene che codifica la GSS porta a una carenza di GSS limitata agli eritrociti, che causa solo anemia emolitica.

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Anticorpo GSS (C-5) Riferimenti:

1. Gli omologhi della glutatione sintetasi codificano le alfa-L-glutammato ligasi per la coenzima metanogenica F420 e la biosintesi della tetraidrosarcinaapterina.  |  Li, H., et al. 2003. Proc Natl Acad Sci U S A. 100: 9785-90. PMID: 12909715
2. Funzione dei residui conservati della glutatione sintetasi umana: implicazioni per gli enzimi ATP-grasp.  |  Dinescu, A., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 22412-21. PMID: 14990577
3. L'S-acetilglutatione normalizza il contenuto intracellulare di glutatione nei fibroblasti in coltura di pazienti con carenza di glutatione sintetasi.  |  Okun, JG., et al. 2004. J Inherit Metab Dis. 27: 783-6. PMID: 15617191
4. Il glutatione è essenziale per l'embriogenesi precoce: analisi di un topo knockout per la glutatione sintetasi.  |  Winkler, A., et al. 2011. Biochem Biophys Res Commun. 412: 121-6. PMID: 21802407
5. I livelli proteici di clusterina e glutatione sintetasi nelle piastrine permettono di individuare precocemente il cancro del colon-retto.  |  Strohkamp, S., et al. 2018. Cell Mol Life Sci. 75: 323-334. PMID: 28849249
6. La carenza di glutatione sintetasi eritrocitaria porta non solo alla carenza di glutatione, ma anche alla carenza di glutatione-S-transferasi.  |  Beutler, E., et al. 1986. J Clin Invest. 77: 38-41. PMID: 3944259
7. Carenza di glutatione sintetasi, un errore congenito del metabolismo che coinvolge il ciclo gamma-glutamilico nei pazienti con 5-ossoprolinuria (aciduria piroglutammica).  |  Wellner, VP., et al. 1974. Proc Natl Acad Sci U S A. 71: 2505-9. PMID: 4152248
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9. Sequenziamento ed espressione di un cDNA per la glutatione sintetasi umana.  |  Gali, RR. and Board, PG. 1995. Biochem J. 310 (Pt 1): 353-8. PMID: 7646467
10. Effetto della diminuzione dei livelli di glutatione nella carenza ereditaria di glutatione sintetasi sulla genotossicità indotta dal dibromoetano nei fibroblasti umani.  |  DeLeve, LD. 1997. Mutat Res. 389: 291-7. PMID: 9093395

L'anticorpo GSS preferito è l'anticorpo GSS (H-7): sc-166882.