Anticorpo Gigaxonin (F-11): sc-390067

La gigaxonina, nota anche come neuropatia assonale gigante, GAN1 o KLHL16, controlla la degradazione delle proteine ed è essenziale per la funzione e la sopravvivenza dei neuroni. La gigaxonina è un membro della famiglia di ripetizioni BTB/kelch del citoscheletro e influenza l'organizzazione e la dinamica del citoscheletro, svolgendo un ruolo importante nell'architettura dei neurofilamenti. Il dominio BTB amino-terminale della gigaxonina si lega all'enzima di attivazione dell'ubiquitina E1, mentre il dominio carbossi-terminale della ripetizione kelch interagisce direttamente con la catena leggera della proteina 1B associata ai microtubuli (MAP1B) e la marchia per la degradazione. La sovraespressione di MAP1B può portare alla morte delle cellule neuronali, mentre la riduzione di MAP1B migliora significativamente il tasso di sopravvivenza dei neuroni. Mutazioni nel gene Gigaxonin determinano la neuropatia assonale gigante umana (GAN), una malattia neurodegenerativa autosomica recessiva caratterizzata da degenerazione assonale causata da anomalie citoscheletriche, tra cui l'accumulo di filamenti intermedi.

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Anticorpo Gigaxonin (F-11) Riferimenti:

1. Proteina 1B associata al microtubulo: un partner di legame neuronale per la gigaxonina.  |  Ding, J., et al. 2002. J Cell Biol. 158: 427-33. PMID: 12147674
2. La gigaxonina interagisce con il cofattore di ripiegamento B della tubulina e ne controlla la degradazione attraverso la via dell'ubiquitina-proteasoma.  |  Wang, W., et al. 2005. Curr Biol. 15: 2050-5. PMID: 16303566
3. La gigaxonina controlla l'organizzazione della vimentina attraverso un percorso indipendente dal chaperone della tubulina.  |  Cleveland, DW., et al. 2009. Hum Mol Genet. 18: 1384-94. PMID: 19168853
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7. La proteina p16 e la gigaxonina sono associate all'ubiquitinazione di NFκB nella senescenza delle cellule tumorali indotta dal cisplatino.  |  Veena, MS., et al. 2014. J Biol Chem. 289: 34921-37. PMID: 25331947
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9. HILI destabilizza i microtubuli sopprimendo la fosforilazione e la degradazione mediata dalla gigaxonina di TBCB.  |  Tan, H., et al. 2017. Sci Rep. 7: 46376. PMID: 28393858
10. GAN (gigaxonina) E3 ligasi e ATG16L1: maestro e comandante della produzione di autofagosomi.  |  Bomont, P. 2019. Autophagy. 15: 1650-1652. PMID: 31179825

L'anticorpo Gigaxonin preferito è l'anticorpo Gigaxonin (F-3): sc-376173.