Anticorpo GALC (2D1): sc-293200

L'anticorpo GALC (2D1) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a a catena leggera kappa che rileva la proteina GALC di origine umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP) e saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA). L'anticorpo anti-GALC (2D1) è disponibile come anticorpo isotipo non coniugato. La proteina GALC, nota anche come galattosilceramidasi, svolge un ruolo cruciale come enzima lisosomiale responsabile dell'idrolizzazione dei legami di estere del galattosio in vari galattolipidi, tra cui galattosilceramide, galattosilfingosina, lattosilceramide e monogalattosildigliceride. Questi galattolipidi sono componenti essenziali della guaina mielinica, che isola le fibre nervose e facilita una trasmissione efficiente dei segnali nel sistema nervoso. Il corretto funzionamento di GALC è fondamentale per mantenere l'integrità della mielina e la salute neurologica generale. Le mutazioni nel gene GALC che compromettono l'attività enzimatica sono collegate alla malattia di Krabbe, una grave patologia autosomica recessiva che porta a una progressiva degenerazione neurologica e che colpisce circa 1 neonato su 150.000. Il modello murino "twitcher", caratterizzato da una specifica mutazione del gene GALC, rappresenta un valido strumento per lo studio della malattia e dei potenziali interventi terapeutici. Sono state identificate varianti di splice del gene GALC che possono codificare diverse isoforme con proprietà funzionali distinte, sottolineando ulteriormente la complessità e l'importanza di GALC nei processi cellulari.

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Anticorpo GALC (2D1) Riferimenti:

1. La soppressione dell'espressione della galattosilceramidasi (GALC) nel modello murino twitcher della leucodistrofia a cellule globoidi (GLD) è causata dal decadimento nonsense-mediato dell'mRNA (NMD).  |  Lee, WC., et al. 2006. Neurobiol Dis. 23: 273-80. PMID: 16759875
2. L'alterazione del traffico e dell'elaborazione dei mutanti GALC è correlata alla gravità della leucodistrofia a cellule globoidi.  |  Shin, D., et al. 2016. J Neurosci. 36: 1858-70. PMID: 26865610
3. GALC innesca la tumorigenicità del cancro colorettale attraverso i fibroblasti senescenti.  |  Yang, M., et al. 2020. Front Oncol. 10: 380. PMID: 32318333
4. L'ablazione neurone-specifica del gene della galattosilceramidasi della malattia di Krabbe nei topi provoca neurodegenerazione.  |  Kreher, C., et al. 2022. PLoS Biol. 20: e3001661. PMID: 35789331
5. Carenza di galattosilceramidasi e anomalie patologiche nella sostanza bianca cerebrale della malattia di Krabbe.  |  Iacono, D., et al. 2022. Neurobiol Dis. 174: 105862. PMID: 36113749
6. Le varianti GALC influenzano l'attività enzimatica della galattosilceramidasi e il rischio di malattia di Parkinson.  |  Senkevich, K., et al. 2023. Brain. 146: 1859-1872. PMID: 36370000
7. L'enzima pro-oncogeno che metabolizza gli sfingolipidi β-Galattosilceramidasi modula il paesaggio proteomico delle cellule di melanoma umano mutate BRAF(V600E).  |  Capoferri, D., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 37445731
8. La carenza di galattosilceramidasi negli oligodendrociti adulti peggiora la gravità della malattia durante l'encefalomielite allergica cronica.  |  Saldivia, N., et al. 2024. Mol Ther. 32: 3163-3176. PMID: 38937968
9. Il TMEM106B lisosomiale interagisce con la galattosilceramidasi per regolare il metabolismo lipidico della mielina.  |  Takahashi, H., et al. 2024. Commun Biol. 7: 1088. PMID: 39237682
10. Studio dell'espressione delle varianti missense della GALC della malattia di Krabbe - Approfondimenti dai profili di quantificazione dell'attività enzimatica residua, della secrezione e dei livelli di psicosina.  |  Peng, H., et al. 2024. bioRxiv.. PMID: 39464077

L'anticorpo GALC preferito è l'anticorpo GALC (G-6): sc-518055.