Anticorpo ETHE1 (B-12): sc-393869

L'anticorpo ETHE1 (B-12) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2b κ ETHE1 (designato anche come anticorpo ETHE1) che rileva la proteina ETHE1 di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo ETHE1 (B-12) è disponibile sia nella forma di anticorpo anti-ETHE1 non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-ETHE1, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. ETHE1 (encefalopatia etilmalonica 1), nota anche come HSCO (hepatoma subtracted clone one protein), è una proteina di 254 aminoacidi appartenente alla superfamiglia delle metallo-beta-lattamasi e alla famiglia delle gliossalasi II. Localizzata nel citoplasma, nel nucleo e nella matrice dei mitocondri, ETHE1 è espressa in modo ubiquitario e può funzionare nel catabolismo dei solfuri. ETHE1 lega due ioni di zinco per subunità e interagisce direttamente con RELA, impedendo la sua localizzazione nel nucleo e portando così alla soppressione dell'apoptosi indotta da p53. Il gene che codifica ETHE1 mappa sul cromosoma umano 19q13.31. Le mutazioni di questo gene provocano l'encefalopatia etilmalonica, un disturbo metabolico infantile caratterizzato da elevati livelli di acido etilmalonico, ritardo e regressione del neurosviluppo, petecchie ricorrenti, acrocianosi e morte entro la prima decade di vita.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo ETHE1 (B-12) Riferimenti:

1. Una nuova proteina sovraespressa nell'epatoma accelera l'esportazione di NF-kappa B dal nucleo e inibisce l'apoptosi p53-dipendente.  |  Higashitsuji, H., et al. 2002. Cancer Cell. 2: 335-46. PMID: 12398897
2. Identificazione di un gene che causa il deficit di citocromo c ossidasi nell'uomo mediante genomica integrativa.  |  Mootha, VK., et al. 2003. Proc Natl Acad Sci U S A. 100: 605-10. PMID: 12529507
3. L'encefalopatia etilmalonica è causata da mutazioni in ETHE1, un gene che codifica una proteina della matrice mitocondriale.  |  Tiranti, V., et al. 2004. Am J Hum Genet. 74: 239-52. PMID: 14732903
4. Potenziamento della deacetilazione di p53 da parte della proteina anti-apoptotica HSCO in associazione all'istone deacetilasi 1.  |  Higashitsuji, H., et al. 2007. J Biol Chem. 282: 13716-25. PMID: 17353187
5. Identificazione di nuove mutazioni nel gene ETHE1 in una coorte di 14 pazienti con encefalopatia etilmalonica.  |  Mineri, R., et al. 2008. J Med Genet. 45: 473-8. PMID: 18593870
6. La perdita di ETHE1, una diossigenasi mitocondriale, causa una tossicità fatale da solfuro nell'encefalopatia etilmalonica.  |  Tiranti, V., et al. 2009. Nat Med. 15: 200-5. PMID: 19136963
7. Encefalopatia etilmalonica: applicazione di approcci diagnostici biochimici e molecolari migliorati.  |  Drousiotou, A., et al. 2011. Clin Genet. 79: 385-90. PMID: 20528888
8. Il trattamento combinato con metronidazolo orale e N-acetilcisteina è efficace nell'encefalopatia etilmalonica.  |  Viscomi, C., et al. 2010. Nat Med. 16: 869-71. PMID: 20657580
9. Molteplici fonti di disturbo metabolico nell'encefalopatia etilmalonica correlata a ETHE1.  |  Barth, M., et al. 2010. J Inherit Metab Dis. 33 Suppl 3: S443-53. PMID: 20978941
10. Encefalopatia etilmalonica. Un altro paziente dal Kuwait.  |  Ismail, EA., et al. 2009. Neurosciences (Riyadh). 14: 78-80. PMID: 21048580
11. La proteomica rivela che la regolazione redox è disturbata nei pazienti con encefalopatia etilmalonica.  |  Palmfeldt, J., et al. 2011. J Proteome Res. 10: 2389-96. PMID: 21410200
12. Nuova mutazione ETHE1 in una coppia portatrice di precedenti figli affetti da encefalopatia etilmalonica: Analisi genetica, gestione clinica ed esito riproduttivo.  |  Walsh, DJ., et al. 2010. Mol Med Rep. 3: 223-6. PMID: 21472225

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-ETHE1 (B-12) hanno 0 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-ETHE1 (B-12) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

ETHE1 Antibody (B-12) Specifications

Nome prodotto alternativo: ETHE1

Nome clone del prodotto: B-12

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2b kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: ETHE1

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: ETHE1

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 0 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per ETHE1 Antibody (B-12): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin