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L'anticorpo anti-distrofina (MANDYS8) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2b a catena leggera kappa che rileva la proteina distrofina di origine murina, ratta e umana mediante western blotting (WB), immunoprecipitazione (IP), immunofluorescenza (IF) e immunoistochimica. L'anticorpo anti-distrofina (MANDYS8) è disponibile nella forma non coniugata. La distrofina svolge un ruolo cruciale nel complesso distrofina-glicoproteina (DGC), che funge da collegamento vitale tra il citoscheletro di F-actina all'interno delle fibre muscolari e la matrice extracellulare circostante, mantenendo così l'integrità cellulare e la funzione muscolare. L'importanza della distrofina è sottolineata dal coinvolgimento nella contrazione muscolare e nella protezione contro le sollecitazioni meccaniche; una carenza di distrofina è una causa primaria delle distrofie muscolari di Duchenne (DMD) e Becker (BMD). Il gene della distrofina umana si estende per 2,4 megabasi, comprende oltre 80 esoni e produce un trascritto di mRNA di 14 kb che è regolato da almeno otto promotori indipendenti specifici per ogni tessuto e da due siti poli-A. In particolare, l'mRNA della distrofina può subire uno splicing differenziale, dando origine a una serie di trascritti che codificano varie isoforme proteiche. La distrofina costituisce circa lo 0,002% della proteina totale del muscolo striato ed è localizzata nelle giunzioni triadiche del muscolo scheletrico, dove si ritiene che la distrofina svolga un ruolo significativo nell'omeostasi degli ioni calcio e nella trasmissione della forza, evidenziando una funzione essenziale nella fisiologia e nella patologia muscolare.
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Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
dystrophin Anticorpo (MANDYS8) | sc-58754 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
dystrophin (MANDYS8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-525674 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
dystrophin (MANDYS8): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549612 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |