La distrofia miotonica (DM) è una malattia neuromuscolare autosomica dominante associata a un'espansione della ripetizione (CTG)n nella regione 3'-non tradotta del gene della protein chinasi della miotonina (DMPK). CUG-BP1 e CUG-BP2 sono proteine che si legano specificamente agli oligonucleotidi (CUG)8 in vitro. Mentre la CUG-BP1 ha la maggiore attività di legame nelle cellule normali, l'attività di legame della CUG-BP2 nucleare aumenta nelle cellule di DM. Sia CUG-BP1 che CUG-BP2 sono isoforme di una nuova ribonucleoproteina nucleare eterogenea (hnRNP), hNab50. La CUG-BP1, una proteina che lega le triplette di RNA CUG, regola lo splicing e la traduzione di vari RNA. L'espansione delle ripetizioni dell'RNA CUG nel DMPK nel DM è associata ad alterazioni dell'attività di legame di CUG-BP1 e ad alterazioni nella traduzione del fattore di trascrizione C/EBPb. CUG-BP1 è un importante regolatore dell'iniziazione da diversi codoni AUG dell'mRNA di C/EBPb. Nelle cellule normali, CUG-BP1 regola la proteina p21 durante la differenziazione, inducendo la traduzione di p21 attraverso il legame a una sequenza ricca di GC situata nella regione 5' dell'mRNA di p21. Nelle cellule DM, il mancato accumulo di CUG-BP1 porta a una riduzione di p21 e ad alterazioni di altre proteine responsabili del ritiro dal ciclo cellulare.
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Informazioni ordini
Nome del prodotto | Codice del prodotto | UNITÀ | Prezzo | Quantità | Preferiti | |
CUG-BP1/2 Anticorpo (F-1) | sc-166198 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CUG-BP1/2 (F-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537455 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CUG-BP1/2 (F-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534727 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
CUG-BP1/2 (F-1): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545191 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |