Anticorpo CPOX (B-9): sc-393388

L'anticorpo CPOX (B-9) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2a κ CPOX (designato anche come anticorpo CPOX) che rileva la proteina CPOX di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo CPOX (B-9) è disponibile sia nella forma di anticorpo anti-CPOX non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-CPOX, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. La CPOX (coproporfirinogeno III ossidasi) è un enzima mitocondriale di 454 aminoacidi localizzato nello spazio interno della membrana degli eritrociti. Partecipa alla sesta fase della biosintesi dell'eme catalizzando la formazione del protoporfirinogeno IX dal coproporfirinogeno III. Mutazioni nel gene che codifica la CPOX sono la causa della coproporfiria, una malattia autosomica dominante caratterizzata da fotosensibilità cutanea e disturbi neurologici. I sintomi si manifestano spesso sotto forma di attacchi, che comprendono forti dolori addominali e nervosi. Le persone affette da coproporfiria accumulano eccessivamente coprofirinogeno III nelle feci e nelle urine e l'attività enzimatica della CPOX risulta essere circa la metà di quella normale, con conseguente diminuzione della sintesi complessiva di eme. Non esiste una cura per la coproporfiria, ma il trattamento preventivo per alleviare i sintomi di solito comporta cambiamenti nella dieta ed evita l'uso di droghe e alcol.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo CPOX (B-9) Riferimenti:

1. La pre-sequenza lunga, ma non quella corta, della coproporfirinogeno ossidasi umana è essenziale per la sua importazione e smistamento nei mitocondri.  |  Susa, S., et al. 2003. Tohoku J Exp Med. 200: 39-45. PMID: 12862310
2. Studio del ruolo catalitico e strutturale delle istidine conservate della coproporfirinogeno ossidasi umana mediante mutagenesi sito-diretta.  |  Gitter, SJ., et al. 2007. Med Sci Monit. 13: BR1-10. PMID: 17179900
3. Un difetto molecolare nel gene della coproporfirinogeno ossidasi che causa una forma variante di coproporfiria ereditaria.  |  Lamoril, J., et al. 1995. Hum Mol Genet. 4: 275-8. PMID: 7757079
4. Coproporfirinogeno ossidasi: organizzazione genica e descrizione di una mutazione che porta allo skipping dell'esone 6.  |  Delfau-Larue, MH., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 1325-30. PMID: 7987309
5. Coproporfiria ereditaria omozigote causata da una sostituzione di arginina con triptofano nella coproporfirinogeno ossidasi e comuni polimorfismi intragenici.  |  Martasek, P., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 477-80. PMID: 8012360
6. Clonazione molecolare, sequenziamento ed espressione del cDNA codificante la coproporfirinogeno ossidasi umana.  |  Taketani, S., et al. 1994. Biochim Biophys Acta. 1183: 547-9. PMID: 8286403
7. Tre nuove mutazioni nel gene della coproporfirinogeno ossidasi.  |  Lamoril, J., et al. 1997. Hum Mutat. 9: 78-80. PMID: 8990017
8. Una nuova mutazione missense nell'esone 4 del gene della coproporfirinogeno ossidasi umana in due pazienti con coproporfiria ereditaria.  |  Daimon, M., et al. 1997. Hum Genet. 99: 199-201. PMID: 9048920

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-CPOX (B-9) hanno 3 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-CPOX (B-9) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

CPOX Antibody (B-9) Specifications

Nome prodotto alternativo: CPOX

Nome clone del prodotto: B-9

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: CPOX

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: CPOX

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 3 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per CPOX Antibody (B-9): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin